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Dialisi Peritoneale

L'Human Epididymis Protein 4 (HE4) può essere considerato un nuovo marker per la diagnosi di Sclerosi Peritoneale Incapsulante?

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RAZIONALE

La Peritonite Sclerosante Incapsulante (EPS) è una severa complicanza della dialisi peritoneale (DP) con esordio spesso insidioso e la diagnosi difficile e spesso tardiva [1]. L'incidenza in letteratura è attestata sul 1-3%, con un aumento dei casi soprattutto dopo trapianto renale [2] (full text) [3] (full text).

La diagnosi si basa sulla clinica, sul reperto TC e sull'istologia che ha un valore determinante [4].

Un aiuto nella diagnosi è rappresentata dal dosaggio di marker nel liquido peritoneale con un aumento del CA 125 e dell'IL-6  [5] (full text).

CASISTICA E METODI

Riportiamo il caso di una donna di 72 anni, affetta da ipertensione arteriosa e artrite reumatoide trattata con steroidi, che è stata trattata per 46 mesi con CAPD (con tre episodi di peritonite) e successivamente passata in emodialisi per scelta personale. Dopo 10 mesi di emodialisi ha presentato la comparsa di versamento ascitico con un aumento importante della concentrazione ematica di antigene HE4, senza un aumento del CA 125 nel liquido ascitico.

RISULTATI

È stata eseguita paracentesi evacuativa con drenaggio di 3 litri di liquido: siero-ematico, con leucocitosi e citologico negativo, Ca 125 nei limiti. A livello ematico Ca 125 sierico nei limiti, mentre si rilevava HE4 di 1264 pmol/L(v.n. <140 pmol/L). La TC addome ha mostrato anse intestinali agglutinate al centro e gettoni solidi visibili in entrambe le regioni annessiali.

Dopo 5 mesi dall'esordio subentra blocco intestinale e successivamente intensa proctorragia, con persistente ascite, con esami colturali e citologici negativi. L'Ecografia e una ulteriore TC ha mostrato numerose raccolte saccate e un quadro sub-occlusivo. Il successivo intervento chirurgico ha messo in evidenza un' imponente sindrome aderenziale (peritonite plastica). L'esame istologico ha mostrato diffuso processo flogistico cronico scleroproduttivo con numerosi istiociti, presenza di cellule giganti plurinucleate tipo da corpo estraneo e focali depositi ialini con calcificazioni.

CONCLUSIONI

La EPS è una severa complicanza della DP, che ha un esito frequentemente fatale e la cui incidenza sembra in aumento soprattutto dopo trapianto renale. La patogenesi riconosce la dialisi peritoneale come fattore di rischio, legata alla bioincompatibilità dei materiali, insieme alle infezione batteriche sullo sfondo di una predisposizione genetica. Il fibrocita, stimolato dal TGFbeta potrebbe giustificare il passaggio da sclerosi semplice a EPS: è stato individuato un meccanismo molecolare specifico all'interno del fibrocita (proteina chinasi38) [6] (full text).

La diagnosi si basa su tre punti fondamentali: la clinica, il quadro radiologico e l'istologia.

L'esordio è spesso insidioso con vaghi disturbi intestinali, nausea, vomito fino all'ileo meccanico. Spesso è presente compromissione dello stato generale, malnutrizione, febbricola, elevazione della PCR. Il quadro radiologico mostra ispessimento del peritoneo, calcificazioni, adesione delle anse intestinali, segni di ostruzione e raccolte liquide con eventuali setti. L'esame istologico rivela fibrosi molto marcata, con la presenza di componente infiammatoria, infiltrati di neutrofili, cellule giganti e calcificazioni, ispessimento delle pareti vascolari con riduzione del lume.

Dato che gli esami strumentali mostrano quadri variabili e non specifici, la diagnosi nel nostro caso è stata essenzialmente istologica (diffusa fibrosi, neoangiogenesi, calcificazioni e flogosi).

Per quanto riguarda i markers nel liquido ascitico, l'aumento del CA 125 e dell'IL6 sono ritenuti diagnostici nell'EPS; nel nostro caso il CA125 è risultato nei limiti sia nel siero che nel liquido ascitico mentre il dosaggio ematico di HE4 è risultato 9 volte superiore al limite di normalità.

L'aumento contemporaneo di CA125 e di HE4 è diagnostico per eteroplasia ovarica, anche se nelle pazienti con insufficenza renale cronica, tali markers risultano spesso elevati [7].

Nella nostra paziente, dopo un iniziale sospetto di eteroplasia ovarica, esclusa con le indagini radiologiche e successivamente con la laparoscopia, il quadro clinico e istologico ci hanno indirizzato nella diagnosi di EPS.

L'aumento della HE4, anche con il limite dell'aumento in corso di insufficienza renale cronica, specialmente nello stato di premenopausa, potrebbe essere utilizzato insieme al CA125 come marker diagnostico di EPS.

A nostro giudizio ulteriori studi sono necessari per confermare l'utilità diagnostica e forse preventiva di tale marker, in questa rara e spesso misconosciuta patologia.

BibliografiaReferences

[1] Garosi G, Mancianti N, Corciulo R et al. Encapsulating peritoneal sclerosis. Journal of nephrology 2013 Nov-Dec;26 Suppl 21:177-87

[2] Gayomali C, Hussein U, Cameron SF et al. Incidence of encapsulating peritoneal sclerosis: a single-center experience with long-term peritoneal dialysis in the United States. Peritoneal dialysis international : journal of the International Society for Peritoneal Dialysis 2011 May-Jun;31(3):279-86 (full text)

[3] Korte MR, Yo M, Betjes MG et al. Increasing incidence of severe encapsulating peritoneal sclerosis after kidney transplantation. Nephrology, dialysis, transplantation : official publication of the European Dialysis and Transplant Association - European Renal Association 2007 Aug;22(8):2412-4 (full text)

[4] Kadow JS, Fingerhut CJ, Fernandes Vde B et al. Encapsulating peritonitis: computed tomography and surgical correlation. Radiologia brasileira 2014 Jul-Aug;47(4):262-4

[5] Sampimon DE, Korte MR, Barreto DL et al. Early diagnostic markers for encapsulating peritoneal sclerosis: a case-control study. Peritoneal dialysis international : journal of the International Society for Peritoneal Dialysis 2010 Mar-Apr;30(2):163-9 (full text)

[6] Strippoli R, Benedicto I, Foronda M et al. p38 maintains E-cadherin expression by modulating TAK1-NF-kappa B during epithelial-to-mesenchymal transition. Journal of cell science 2010 Dec 15;123(Pt 24):4321-31 (full text)

[7] Nagy B Jr, Krasznai ZT, Balla H et al. Elevated human epididymis protein 4 concentrations in chronic kidney disease. Annals of clinical biochemistry 2012 Jul;49(Pt 4):377-80

release  1
pubblicata il  22 settembre 2015 
da Chiara Ralli, Giulia Ghiandai, Patrizio Imperiali, Alvise Mencherini, *Rita Mendola, *Andrea Carnevali, Ennio Duranti
(UOC Nefrologia e Dialisi, Ospedale San Donato Arezzo; *UOC Anatomia Patologica, Ospedale San Donato Arezzo)
Parole chiave: complicanze dialisi peritoneale, dialisi peritoneale, falso risultato, HE4
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