Introduzione: Il coinvolgimento polmonare nell’amiloidosi è soprattutto imputabile alla forma sistemica a catene leggere e decorre per lo più in modo asintomatico. Esistono però anche forme di amiloidosi isolata del tratto respiratorio che si manifestano con quattro patterns principali: parenchimale infiltrativa, nodulare, tracheobronchiale (diffusa o nodulare), pseudotumor tracheobronchiale
Per i casi di amiloidosi tracheale isolata sintomatica vi sono varie opzioni terapeutiche: debulking broncoscopico ripetuto, fotocoagulazione laser, stenting, radioterapia, resezione segmentale tracheale, tracheostomia.
Caso Clinico: uomo di 73 anni, duplice trapianto di rene nel 2006 per nefrite interstiziale cronica, in terapia con mofetil micofenolato e tacrolimus; affetto da cardiomiopatia dilatativa ipocinetica su base valvolare. Da anni presente MGUS IgG lambda. Da fine 2013 lamenta episodi di dispnea da sforzo, astenia, anoressia. Declino del GFR (CKD IV) in assenza di proteinuria. Nel febbraio 2014, in occasione di ricovero per broncopolmonite, una TAC evidenzia diffuso ispessimento della parete tracheale con calcificazioni; la broncoscopia mostra un infiltrato vegetante interessante l’80% del lume tracheale, mucosa diffusamente infiltrata a livello di trachea, carena ed emisistemi bronchiali; l’esame istologico rileva depositi di amiloide (esame ultrastrutturale: amiloidosi AL lambda). Negativa la biopsia del grasso periombelicale; non segni di amiloidosi cardiaca o epatica. Prescritta C-PAP per la tracheodiscinesia, con beneficio, rinviando l’eventuale stenting in caso di assoluta necessità.
Nell’ultimo anno si è assistito ad un peggioramento dell’IRC associato ad un quadro di scompenso cardiaco cronico, motivo per cui il paziente ha iniziato emodialisi e sospeso la terapia immunosoppressiva. Il Centro dell’Amiloidosi di Pavia ha suggerito, per intanto, monitoraggio clinico.
Conclusioni.
Le forme di amiloidosi nodulari che interessano le vie aeree tendono a rimanere localizzate e presentano evoluzione subdola. La sopravvivenza è legata al grado di insufficienza respiratoria e all’estensione della malattia la cui localizzazione prossimale costituisce un fattore prognostico negativo
