La sindrome da anticorpi anti fosfolipidi (APS) è una patologia sistemica autoimmune carratterizzata da trombosi vascolari venose o arteriose, complicanze ostetriche e trombocitopenia, in associazione alla presenza di anticorpi anti-fosfolipidi (Appel 2014 [1]). Approssimatamente il 40% dei pazienti presenta lesioni cutanee, ischemiche o emorragiche, come prima manifestazione di malattia, successivamente associate ad un coinvolgimeto multiorgano (DiFrancesco LM, 2003 [2]). L'interesssamento renale non è raro e comprende quadri clinici diversi, a seconda che ci sia un interessamento dei grossi vasi o del microcircolo (Sofue 2014 [3] (full text)) Nel trapianto renale la APS rappresenta un fattore di rischio di disfunzione acuta del graft, correlata alla trombosi micro e macrovascolare del rene trapiantato (Barbour 2014 [4]).
La biopsia renale risulta determinante per la diagnosi differenziale fra rigetto acuto vs microangiopatiatrombotica.
Si riporta il caso di una donna di 43 anni con diagnosi di APS dall'età di 18 anni, scoperta in seguito ad un episodio di TVP dell'arto inferiore destro, e complicata nel corso degli anni da poliabortività, ischemie cerebrali, crisi epilettiche generalizzate ed insufficienza renale, in trattamento dialitico peritoneale. A motivo dell'esaurimento degli accessi vascolari, veniva inserita nel Programma Nazionale di Trapianto Renale Urgente e, successivamente, sottoposto a trapianto renale da donatore cadavere presso il nostro Centro. Veniva pertanto avviato schema immunosoppressivo di induzione con basiliximab e terapia di mantenimento con metilprednisolone, tacrolimus e acido micofenolico.
Il decorso post-operatorio era caratterizzato da anuria, nonostante la presenza di flusso intrarenale ai ripetuti controlli eco-color-doppler. La paziente veniva mantenuta in trattamento emodialitico e terapia eparinica con fattore anti-X >0,6. Al fine di chiarire la causa della mancata ripresa funzionale del graft e della persistenza di anuria, si rendeva necessaria l’esecuzione di biopsia renale, che veniva procrastinata per lo sviluppo di piastrinopenia. Veniva quindi ridotto il dosaggio dell’acido micofenolico ed esclusa presenza di anticorpi anti-piastrine eparino-indotti. In XIV° giornata, dopo risalita della conta piastrinica, si procedeva ad esecuzione di biopsia renale, veniva inoltre confermata la positività di anticorpi anti-fosfolipidi. La biopsia, escludeva la presenza di rigetto acuto, mostrando un quadro compatibile con trombosi arteriolare multipla con infarti corticali (fig. 1), confermando il sospetto di ripresa della malattia di base. Nei giorni successivi il quadro è stato complicato da encefalopatia ipertensiva trattata con fenoldopam, da anemia emolitica trattata con plasmaferesi, e necrosi della ferita chirurgica. In XXXII° giornata si procedeva ad espianto del graft.
La nefropatia da anticorpi antifosfolipidi può presentarsi con manifestazioni cliniche e lesioni istologiche diverse, raramente concomitanti (Nasri 2013 [5]). Il caso clinico conferma la complessità nell'approccio clinico-diagnostico del paziente affetto da APS sottoposto a trapianto renale: la biopsia renale rappresenta ad oggi il gold-standardnella diagnosi differenziale della disfunzione acuta del graft (Morrone 2012 [6]).
[1] Joseph RE, Radhakrishnan J, Appel GB et al. Antiphospholipid antibody syndrome and renal disease. Current opinion in nephrology and hypertension 2001 Mar;10(2):175-81
[2] DiFrancesco LM, Burkart P, Hoehn JG et al. A cutaneous manifestation of antiphospholipid antibody syndrome. Annals of plastic surgery 2003 Nov;51(5):517-22
[3] Sofue T, Hayashida Y, Hara T et al. Plasmapheresis in a patient with antiphospholipid syndrome before living-donor kidney transplantation: a case report. BMC nephrology 2014 Oct 15;15:167 (full text)
[4] Barbour TD, Crosthwaite A, Chow K et al. Antiphospholipid syndrome in renal transplantation. Nephrology (Carlton, Vic.) 2014 Apr;19(4):177-85
[5] Mubarak M, Nasri H What nephrolopathologists need to know about antiphospholipid syndrome-associated nephropathy: Is it time for formulating a classification for renal morphologic lesions? Journal of nephropathology 2014 Jan;3(1):4-8
[6] Salvatore E, Luciani R, Di Palma A et al. [Diverse histological lesions in a patient with antiphospholipid syndrome (APS)]. Giornale italiano di nefrologia : organo ufficiale della Societa italiana di nefrologia 2011 Sep-Oct;28(5):537-40
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