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Trapianto renale

Leiomiosarcoma della valvola e del tronco dell'arteria polmonare in nefrotrapiantato

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Razionale

Introduzione: I sarcomi dell'arteria polmonare sono tumori molto rari soprattutto il sottotipo leiomiosarcoma. L'incidenza di quest'ultimo è dello 0,001-0,03%,  origina dalle cellule dell'intima ( è costituito di cellule muscolari lisce) ed ha elevata malignità. 

La terapia di scelta è la completa resezione chirurgica del segmento vascolare  sostituendolo con protesi. Nel 60 % dei casi si va incontro a malattia metastatica dei polmoni, fegato e linfonodi. La sopravvivenza in genere è inferiore ai due anni dalla diagnosi

 

Casistica e Metodi

Caso clinico: uomo di 74 anni , sottoposto a doppio trapianto di rene nel 2007 per glomerulonefrite cronica, in terapia con mofetil micofenolato e rapamicina.

 A settembre 2012 presenta episodi di bradicardia e  dispnea; l'ecocardio evidenzia masserella al di sopra della valvola polmonare, con modesta ipetensione polmonare. La TAC toracica e poi  la RMN confermano la presenza di massa  bilobata  ipodensa  di  quattro  centimetri  di  estensione  trasversale  e  di  6  cm  di  estensione  longitudinale  nei  piani  sopra  valvolari  dell'arteria  polmonare,  aderendo  al  lembo  valvolare  anteriore;  è  lentamente  impregnata  dal  mezzo  di  contrasto in fase venosa (dd con trombosi)  Fig 1

IL paziente è stato sottoposto ad intervento cardiochirurgico con asportazione della neoformazione e ricostruzione dell’arteria polmonare mediante condotto valvolato. A seguire radioterapia.

 La TAC eseguita dopo qualche mese evidenziava recidiva al ramo sx dell’arteria polmonare, altre localizzazioni a livello polmonare e addominale. Il decesso è sopraggiunto dopo un anno dalla diagnosi.

Risultati

Conclusioni

Spesso questi tumori vengono erroneamente interpretati come eventi tromboembolici polmonari. Alcuni pazienti vengono trattati con anticoagulanti orali senza beneficio e alcune diagnosi vengono effettuate post mortem. La mancanza di fattori di rischio tromboembolico, la persistenza dei sintomi e la ricorrenza nonostante una terapia anticoagulante devono far sospettare la diagnosi di sarcoma. 

Lazzarin R.(1), Favaro E.(1), Cesari S., (1)Guizzo M.(2), Mele A.(1), Ferraro A.(1), Cremasco D.(1), Pierobon E., Abaterusso C.1
((1)UOC Nefrologia e Dialisi, (2)UO Radiologia, Ospedale "S. Giacomo Apostolo" Castelfranco Veneto (TV))
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