La sclerosi di Monckeberg (MS) è una variante della calcificazione vascolare della tunica media (VCm) delle arterie e si ritrova più spesso nelle arterie muscolari degli arti e occasionalmente in quelle dei visceri. Essa è frequentemente associata al diabete mellito di tipo 2 e all’insufficienza renale terminale (ESRD). Il quadro della MS si differenzia da quello della calcifilassi che è invece caratterizzato da ischemia e necrosi della cute e dei tessuti sottocutanei dovute a calcificazione, fibrosi intimale e/o trombosi delle arteriole panniculari.
Descriviamo qui un caso di MS con severo coinvolgimento sistemico
Si tratta di una donna di 50 anni, non diabetica, con una recente diagnosi di ESRD (da causa non definita) che si è presentata con una forma diffusa e molto severa di calcificazione delle arterie muscolari di tutto il corpo (dalle vertebrali a quelle degli arti) e un severo iperparatiroidismo. Erano assenti calcificazioni metastatiche dei tessuti molli e degli organi parenchimatosi. Nonostante il controllo dell’iperparatiroidismo ottenuto mediante calciomimetici e chelanti del fosforo ad alte dosi e la somministrazione di tiosolfato ev, la paziente ha sviluppato numerose lesioni ischemiche a livello delle mani e degli arti inferiori che hanno portato ad amputazioni multiple. Solo in seguito alla paratiroidectomia totale non si sono osservate nuove lesioni.
Questo caso dimostra come una severa MS possa insorgere in pazienti con ESRD non ancora sottoposti a dialisi e con una relativamente breve storia di iperparatiroidismo. Nella nostra paziente, l’estensione delle calcificazioni vascolari non può essere giustificata da un semplice disordine del metabolismo calcio-fosforo o dall’iperparatiroidismo, né può essere imputata a cause più comuni come diabete o età avanzata. Il caso evidenzia come la MS non sia semplicemente un processo passivo di calcificazione metastatica ma un processo altamente regolato ad eziologia non ancora ben definita.
