Razionale

La sclerosi di Monckeberg (MS) è una variante della calcificazione vascolare della tunica media (VCm) delle arterie e si ritrova più spesso nelle arterie muscolari degli arti e occasionalmente in quelle dei visceri. Essa è frequentemente associata al diabete mellito di tipo 2 e all’insufficienza renale terminale (ESRD) (Lanzer P., 2014). [1] (full text)

Il quadro della MS si differenzia da quello della calcifilassi che è invece caratterizzato da ischemia e necrosi della cute e dei tessuti sottocutanei dovute a calcificazione, fibrosi intimale e/o trombosi delle arteriole panniculari. (Weenig R. H., 2007) [2].

Casistica e Metodi

Descriviamo qui un caso di MS con severo coinvolgimento sistemico.

Risultati

Si tratta di una donna di 50 anni, non diabetica, con una recente diagnosi di ESRD (da causa non definita) che si è presentata con una forma diffusa e molto severa di calcificazione delle arterie muscolari di tutto il corpo (dalle vertebrali a quelle degli arti) e un severo iperparatiroidismo (PTH 1559 pg/ml).

Erano assenti calcificazioni metastatiche dei tessuti molli e degli organi parenchimatosi. L’estensione delle calcificazioni vascolari è stata dimostrata mediante numerose indagini strumentali dall’Rx alla TC (figure 1 e 2). Tali indagini hanno rivelato, a livello viscerale, una calcificazione dell’arteria splenica, delle arterie renali, splancniche, uterine e ipogastriche, mentre, a livello degli arti, la calcificazione interessava tutte le arterie dalle brachiali fino a quelle delle mani e dalle femorali a quelle dei piedi. Le calcificazioni si localizzano quindi elettivamente a livello delle arterie muscolari, mentre le altre ne sono risparmiate, infatti, alla TC, l’aorta si presenta indenne da esse.

Nonostante il controllo dell’iperparatiroidismo ottenuto mediante calcimimetici e chelanti del fosforo ad alte dosi, e nonostante la successiva somministrazione di tiosolfato ev, la paziente ha sviluppato numerose lesioni ischemiche a livello delle mani e degli arti inferiori che hanno portato ad amputazioni multiple. L’insorgenza e la progressione di tali lesioni è stata molto rapida (nell’arco di alcuni mesi, da aprile 2014 a dicembre 2014) e tutti gli interventi volti a migliorare la perfusione distale degli arti (simpaticectomia e infusione di prostaglandine) si sono rivelati infruttuosi (figure 3 e 4). Tali interventi erano diretti a favorire una vasodilatazione dato che le lesioni ischemiche non erano imputabili a stenosi passibili di dilatazione meccanica (per es. PTA), ma alla rigidità dei vasi calcificati.

Solo in seguito alla paratiroidectomia totale non si sono osservate nuove lesioni e si è avuta una guarigione dei siti delle pregresse amputazioni.

L’analisi istologica della biopsia di una lesione presente alla gamba destra e dei pezzi chirurgici (parti amputate degli arti e paratiroidi) ha portato alla diagnosi, rispettivamente, di sclerosi di Monckeberg e di adenoma di tutte e quattro le paratiroidi (figura 5).

Conclusioni

Questo caso dimostra come una severa MS possa insorgere in pazienti con ESRD non ancora sottoposti a dialisi e con una relativamente breve storia di iperparatiroidismo. Nella nostra paziente, l’estensione delle calcificazioni vascolari non può essere giustificata da un semplice aumento del prodotto calcio-fosforo, né può essere imputata a cause più comuni come diabete o età avanzata. Il caso evidenzia come la MS non sia semplicemente un processo passivo di calcificazione metastatica ma un processo altamente regolato ad eziologia non ancora ben definita. (Amann K, 2008) [3] (full text)