L’eziopatogenesi della calcifilassi non è nota. Nella grande maggioranza dei casi si associa a CKD-MBD in pazienti dializzati. La sindrome, tuttavia, può interessare anche pazienti non in ESRD e, in alcuni casi, non associarsi necessariamente ad alterazioni del bilancio Ca-P.
- Caso clinico 1: Donna, 75 anni, diabetica, obesa, ipertesa, ricoverata in Angiologia per ulcera cutanea necrotica estremamente dolente in progressiva estensione al polpaccio sinistro, trasferita in Nefrologia per IRA su IRC (stadio III-IV) dopo indagine con mdc. In anamnesi: monorene chirurgico per Carcinoma con recidiva retroperitoneale in terapia da 5 anni con Pazopanib (antiangiogenetico anti-VEGFR e PDGFR). Assenza di iperparatiroidismo severo (PTH 230 pg/ml, prodotto CaxP normale) e di terapia con vitD. L’indagine istologica evidenzia quadro morfologico di calcifilassi
- Caso clinico 2: Maschio, 71 anni, epatotrapiantato dal 2005, diabetico con IRC (stadio IIIb-IV), ricoverato per ulcera dolente alla gamba destra; in terapia immunosoppressiva con steroide e ICN (Tacrolimus), normale metabolismo CaxP (Ca 8,4 mg/dl, P 3.2 mg/dl, PTH 220 pg/ml) in assenza di terapia. Biopsia cutanea con diagnosi istologica di calcifilassi.
Entrambi i pazienti presentavano una modesta decurtazione del GFR in assenza di quadro severo di iperparatiroidismo e con normale prodotto CaxP. Il trattamento del dolore ha necessitato il ricorso alla morfina. Entrambi i pazienti sono stati trattati con sodio-Tiosolfato e.v. con lento beneficio (scomparsa delle ulcere in 14 e 18w) ed il paziente2 anche con terapia iperbarica.
I due casi presentati dimostrano che lo squilibrio CaxP è condizione non necessaria per la genesi delle lesioni da calcifilassi. Fattori predisponenti sono le patologie con danno del microcircolo (diabete, ipertensione), ma è verosimile che la genesi della necrosi riconosca meccanismi multi-hit. I farmaci con azione vasocostrittiva potrebbero aver contribuito alla genesi delle lesioni.
