In letteratura sono riportati isolati casi di sindrome emolitico-uremica atipica (SEUa) associati a terapia con interferon-beta. Il meccanismo patogenetico non è del tutto chiaro, tuttavia il farmaco sembra agire sia alterando la cascata del complemento sia attraverso un danno diretto sull’endotelio. Nessuna mutazione genetica è stata identificata in questi casi. Riportiamo la nostra esperienza in merito.
Nel nostro centro di Nefrologia sono stati osservati due casi di SEUa secondaria a terapia prolungata con IFN-beta, usato per forme di sclerosi multipla reistenti o dipendenti dal trattamento steroideo. Entrambe le pazienti erano di sesso femminile, con età di 43 e 30 anni al momento della diagnosi; la funzione renale era nella norma prima dell’esordio della malattia. La SEUa si manifestò con coinvolgimento sia ematologico che renale; nella prima paziente fu necessario l’inizio di emodialisi. Dall’analisi genetica non fu riscontrata nessuna mutazione nella paziente 1 mentre nella paziente 2 fu identificata una delezione in eterozigosi di CFHR3-CFHR1. La terapia con IFN-beta fu prontamente sospesa ed iniziata la plasmaexchange senza tuttavia ottenere un miglioramento significativo dei parametri laboratoristici. Per tale motivo fu iniziata terapia con Eculizumab.
Dopo l’inizio della terapia anticomplementare fu osservato un miglioramento del quadro ematologico e, seppur in maniera più graduale, di quello renale. Dopo 3 mesi dall’inizio della terapia fu possibile sospendere la terapia dialitica in un caso mentre nell’altro si osservò un miglioramento degli indici di funzionalità renale fino a stabilizzazione in entrambi i casi. Successivamente non furono rilevati sintomi correlati alla microangiopatia trombotica e anche il quadro di sclerosi multipla si mantenne stazionario in assenza di terapia specifica; una sola recidiva della sintomatologia neurologica fu descritta nella seconda paziente che si risolse prontamente dopo un ciclo di steroide.
La SEUa si può manifestare durante terapia con interferon-beta verosimilmente in pazienti predisposti a sviluppare un quadro di microangiopatia trombotica.
