Con il termine Cutis verticis gyrata (CVG) o Paquidermia verticis gyrata si descrive una rara malattia del cuoio capelluto, la cui superficie appare deformata in una serie di pieghe convolute separate da solchi profondi, che ricordano le circonvoluzioni cerebrali. Classificata in 3 forme: 1) primaria essenziale, 2) primaria non essenziale, 3) secondaria, si manifesta o da sola o in associazione a gravi malattie dermo-connettivali, endocrinologiche, infettive, ematologiche e a complesse sindromi genetiche. Prevalenza stimata: tra 0.026 e 1 su 100.000 soggetti. Eziologia ignota.
In letteratura finora non sono descritti pazienti con CVG e malattia renale cronica.
Maschio di 31 anni, ganese, uremico e iperteso, da quattro anni in emodialisi trisettimanale come “late referral”. Verosimile nefropatia glomerulare primitiva (non istologicamente documentata) con progressione rapida alla ESRD per insoddisfacente controllo pressorio (PAO media 150/95 mmHg con ramipril 5 mg, lercanidipina 20 mg, clonidina 300 mcg). Proteinuria moderata (1400-2000 mg/die). Escluse altre patologie d'organo e deficit intellettivi. E' in lista per trapianto di rene (donatore cadavere).
Dalla pubertà comparsa di una deformazione del cuoio capelluto, che si solleva in marcate ondulazioni nell’area fronto-parieto-occipitale dx.
All’ispezione: 3-4 pliche prominenti e sinuose, verticali, larghe 10-20 mm sull’area fronto-parietale e una serie di 5-6 pliche più ampie, orizzontali, in area occipitale dx, separate da profondi solchi (0.7-0.9 mm). Alla palpazione: cute sovrastante le pliche-solchi indurata, spugnosa e non scorrevole, con alopecia areata. Non riducibili alla trazione o pressione.
All’istologica: ispessimento del derma e ipertrofia degli annessi. Mappatura dimensionale all’angio-TAC cerebrale. Sorprendente la somiglianza con le circonvoluzioni (gyra) della corteccia cerebrale.
La deformazione del cuoio capelluto qui descritta è una forma di CVG secondaria, non grave come le forme primitive non essenziali (legate a gravi sindromi neurologiche e oftalmologiche), ma che ha comportato una scrupolosa diagnostica differenziale in giovane da avviare al trapianto di rene.
