Login




Malattie genetiche/Malattie rare

Vasculiti ANCA-associate in età pediatrica: caratteristiche clinico-epidemiologiche e outcome renale

Questo Abstract è stato accettato come Poster. Clicca qui per visualizzare

Razionale

Le vasculiti-ANCA associate (AAV) sono rare in età pediatrica. Tuttavia, il coinvolgimento renale è molto frequente (60-90% dei casi pediatrici descritti) e i dati in letteratura sono scarsi. 

Casistica e Metodi

In questo studio retrospettivo abbiamo analizzato 19 casi di AAV diagnosticati in età pediatrica presso le UU.OO. di Nefrologia e Reumatologia dell’Ospedale Gaslini di Genova e di Clinica Medica e Nefrologia dell’Azienda Ospedaliera di Parma dal 1980 al 2014.  Dei 19 pazienti, 11 erano affetti da poliangite microscopica (MPA), 7 da granulomatosi con poliangite (GPA) ed 1 da granulomatosi eosinofila con poliangite (EGPA), secondo i Criteri classificativi EULAR/PReS.

Risultati

I 19 pazienti, tutti di razza caucasica, erano per il 63% maschi. Le caratteristiche demografiche dei pazienti sono riportate in tabella. Diciotto pazienti (95%) avevano interessamento renale all’esordio (il 44% aveva eGFR<60ml/min, calcolato con la Formula di Schwartz) e 17 sono stati sottoposti ad agobiopsia renale con riscontro di glomerulonefrite rapidamente progressiva. In 3 casi la malattia era limitata al rene (tutti MPA), mentre nei restanti casi vi erano manifestazioni sistemiche (Tabella 1). Diciassette pazienti erano ANCA-positivi (71% PR3-ANCA, 29% MPO-ANCA). Come terapia di induzione è stata utilizzata ciclofosfamide in 17 pazienti con una dose cumulativa mediana di 6.625g[2; 61.05], boli di steroide in 12 pz, rituximab in un paziente, micofenolato mofetil in 3, ciclosporina in 2 e tacrolimus in uno. Diciotto pazienti sono andati incontro a remissione (95%), completa in 10 casi (pVAS=0) e parziale in 8. Sei pazienti (33%) hanno avuto recidive. All’ultimo follow-up [follow-up mediano di 77 mesi (4;240)], solo 2 pazienti presentavano insufficienza renale cronica (entrambi stadio III NKF) ed uno ESRD. 

Conclusioni

In questa casistica di AAV pediatriche, una delle più ampie reclutate finora, la vasculite mostra un frequente interessamento renale; rispetto ai dati riportati in letteratura negli adulti, l’outcome renale sembra più favorevole.

Calatroni M.(1), Gianfreda D.(2), Barbano G.(3), Esposito P.(1), Ghiggeri GM.(3), Vaglio A.2
((1)U.O. di Nefrologia, Dialisi e Trapianto; Fondazione IRCCS Policlinico San Matteo e Università di Pavia, Pavia; (2)SC Nefrologia, Ospedale Universitario di Parma, Parma; (3)UOC Nefrologia, Dialisi e Trapianto IRCCS Istituto G. Gaslini di Genova, Genova; )
Non sono presenti commenti
Figure
Realizzazione: TESISQUARE®

Per assistenza scrivere al Supporto Tecnico