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Malattie genetiche/Malattie rare

Anemia emolitica autoimmune e insufficienza renale acuta da danno interstiziale : uno strano caso di esordio di Sindrome di Sjogren

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Razionale

Le pazienti con malattia di Sjogren presentano frequentemente alterazioni ematologiche quali anemia emolitica autoimmune e aplasia dellea serie rossa. Le complicanze dal punto di vista renale si possono manifestare con lesioni tubulointerstiziali e più raramente con glomerulonefrite ( sclerosi focale o membrano proliferativa) .Nel nostro caso il qyuadro d'esordio ha coinvolto ambedue questi aspetti .

Casistica e Metodi

Una donna di 63 anni si presenta con un quadro di anemia emolitica acuta e insufficienza renale acuta oligoanurica .L' anamnesi è negativa , in particolare per uso di farmaci ; qualche anno prima formulata diagnosi di "artrite" mai approfondita. Vengono escluse le cause principali di emolisi (sferocitosi , deficit Glucoso 6 fosfatodeidrogenasi.)negativa la ricerca di agglutinine fredde e autoanticorpi a caldo ; assenti gli schistociti , .positivo Test Coombs indiretto.Emerge  positività per gli  anticorpi SSA con  Test di Schirmer positivo .

Risultati

La paziente viene trattata con emotrasfusioni, Ig Vena e steroide; e vengono eseguiote 5 sedute di emodiafiltrazione con veloce ricupero della diuresi efficace e della funzione renale. La biopsia renale mostra un quadro di nefrite interstiziale acuta : La midollare presenta diffusi infiltrati interstiziali atrofia tubulare e fibrosi interstiziale Alcuni tubuli sono disepitelizzati , altri con segni di Tubulite IMFL : NEGATIVA

A un mese dall'esordio , la funzione renale torna a valori perfettamente normali con creatininemai 0.8 mg/dl e clearance sec MDRD di 87 ml/m' , assente proteinuria e microalbuminuria . La paziente prosegue terapia con minime dosi di prednisone e idrossiclorochina .

Conclusioni

La sindrome di Sijogren come molte malattie autoimmuni può esordire con anemia emolitca autommune , che nel nostro caso può aver contribuito all'insufficienza renale acuta come dimostar il quadro della biopsia renale . La terapia ad ampio raggio  con steroide Ig vena ed emodialisi dimostra l'importanza di una diagnosi precoce e di un trattamento aggressivo .

Gammaro L., Pasqualini R.*, Lombardi S.*, Bonetti C.*, Cosaro A., Cosentini V., Petrolino A., Scattolo N.**, Guzzo P.**, Oldrizzi L.
(UOC Nefrologia, UOC Mediìcina*, U.O.S.D. di Laboratorio Ospedale G. Fracastoro - San Bonifacio (Verona))
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