La malattia IgG4-relata è una patologia fibroinfiammatoria sistemica caratterizzata dall’infiltrazione linfoplasmocitaria di numerosi organi, tra cui il rene. La patologia renale si manifesta spesso con danno tubulointerstiziale.
Un uomo di 51 anni si rivolgeva al Nostro Centro per un quadro di insufficienza renale cronica (creatininemia di 2.5 mg%) presente da circa tre anni e proteinuria persistente sui 500 mg/die. In anamnesi patologica: diatesi allergica, pregressa litotrissia renale per calcolosi e asportazione di linfonodi reattivi. All’ingresso il panel immunologico mostrava ipocomplementemia (C3/C4 72/8 Ua/ml), ipergammaglobulinemia policlonale con IgG 2822 mg/dl e IgE 4420 Ul/ml ed ipereosinofilia. All’esame obiettivo persistevano linfoadenomegalie inguinali e sottomandibolari non dolenti. L’ecografia evidenziava reni di dimensioni aumentate con profili bozzoluti, corticale iperecogena e scarsa distinzione cortico-midollare. Nel sospetto di un quadro linfomatoso il paziente veniva sottoposto a PET-FDG con ipercaptazione solo nelle sedi linfonodali soprascritte (SUV 3,8-4,8). Gli esami biochimici escludevano flogosi sistemica post infettiva, TBC e sindrome di Sjogren.
Lo studio istologico mostrava una nefrite cronica con severa fibrosi interstiziale e una iperplasia linfoide follicolare linfonodale. L'immunoistochimica miostrava un infiltrato di tipo plasmolinfocitario con rapporto IgG/IgG4> 20%. Il dosaggio delle IgG4 periferiche è risultato elevato (1853 mg/dl). In accordo con i criteri diagnostici dalla società Nefrologica Giapponese, veniva posta diagnosi di malattia infiammatoria sistemica IgG4 con interessamento linfonodale e renale. Il trattamento steroideo impostato (0,6 mg/kg/die per 4 settimane e successivo tapering), ha condotto ad un immediato miglioramento degli esami immunologici e funzionali (creatininemia 4 mg/dl, proteinuria 240 mg/die).
La diagnosi di malattia IgG4-relata rappresenta una sfida clinica. La biopsia renale rappresenta il gold standard diagnostico per identificare l'interessamento della sindrome a livello renale, nonché per impostare quanto prima trattamento steroideo, in grado di indurre remissione e preservare la funzionalità renale.
Microspia ottica: (A) Intenso infiltrato infiammtorio intestiziale di tipo linfoplasmacellulare con fibrosi 3+. 2 Glomeruli in sclerosi, fibrosi intimale 2+ e sclerosi arteriolare 2+. Atrofia tubulare 3+ con cilindri all’interno. (B) Un glomerulo in sclerosi globale e uno conservato, atrofia tubulare e infiltrato infiammtorio intestiziale
