La terapia ottimale della IgAV o porpora di Shonlein-Henoch rimane controversa; gli schemi più frequentemente proposti prevedono l’utilizzo di steroide da solo o in combinazione con farmaci immunosoppressori. Dato il possibile ruolo patogenetico dei linfociti B nella IgAV, il Rituximab (RTX) potrebbe costituire una nuova opzione terapeutica. Descriviamo la nostra esperienza sull’utilizzo del RTX (protocollo linfoma o due dosi da 1 gr somministrate a due settimane) nel trattamento di IgAV dell’adulto con severo coinvolgimento renale documentato istologicamente.
Abbiamo trattato 5 pazienti (pz) adulti (3 femmine e 2 maschi di età compresa tra 21-70 aa). La diagnosi è stata formulata secondo i criteri EULAR. Il RTX è stato prescritto come terapia “rescue” in 3 pz precedentemente trattati con terapia immunosoppressiva convenzionale senza benefici. In 2 pz il RTX è stato utilizzato come prima linea terapeutica data la presenza di fattori di rischio che controindicavano l’utilizzo di corticosteroidi (1 psicosi, 1 diabete). Tutti avevano un coinvolgimento cutaneo e renale severo (diffusa proliferazione intra/extracapillare con necrosi fibrinoide). Tre pz avevano dolore addominale associato sanguinamento in 2 casi e 2 un’artrite severa.
La durata del follow-up è stata di 6-96 mesi. In tutti i pazienti si è osservata una risposta completa e stabile. In 1 pz si è resa necessaria una terapia di mantenimento con RTX con programmazione circa semestrale di 500 mg. Non si sono osservati effetti collaterali significativi.
Questa è la prima serie di casi di IgAV dell’adulto trattati con successo con RTX. La risposta ottenuta sottolinea il ruolo dei linfociti B nella patogenesi della IgAV. Questi risultati sono in accordo con quelli ottenuti dalla stessa terapia in altre forme di vasculiti e suggeriscono la possibilità di utilizzare il RTX come alternativa terapeutica nei casi di IgAV dell’adulto non responsivi a trattamenti precedenti o con controindicazioni all’utilizzo di corticosteroidi.
