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Nefrologia clinica

Mielite trasversa in myeloma cast nephropaty: una complicanza tanto rara quanto letale del trattamento con bortezomib

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Razionale

I pazienti che presentano IRA all’esordio di Mieloma Multiplo (MM) hanno una sopravvivenza significativamente ridotta. Il Bortezomib è il farmaco di scelta per il trattamento del MM con IRA ed il suo utilizzo ha portato ad un miglioramento della prognosi sia in termini di sopravvivenza che di recupero di funzione renale. Noi presentiamo un caso di IRA secondaria a Myeloma-Cast-Nephropaty (MCN) complicato da mielite trasversa in corso di terapia con Bortezomib.

Casistica e Metodi

Donna di 76 anni ricoverata per IRA (creatininemia 15.04mg/dl, urea 234mg/dl). Riscontro di catene leggere libere kappa 9230mg/dl, κ/λ ratio 66.4. Biopsia midollare diagnostica per MM e renale per MCN. Necessità di trattamento dialitico (impiegati filtri adsorbenti in polimetilmetacrilato) e chemioterapia (schema Bortezomib 1.3mg/m2 e Desamentasone 20mg). Primo ciclo di trattamento veniva ben tollerato, ma persisteva ESRD dialisi dipendente. Al termine del secondo ciclo, a 24 ore dall’ultima somministrazione di Bortezomib comparsa di cervicalgia e ipostenia. Nelle successive 48 ore evoluzione in tetraparesi.

Risultati

La RMcervico-dorso-lombare evidenziava rigonfiamento midollare cervicale C1-D1 in quadro compatibile con mielite trasversa. L’esame del liquor escludeva infezioni e dimostrava processo infiammatorio aspecifico. Si decideva la sospensione del Bortezomib nel dubbio di patogenesi immunoallergica.

Successivamente sviluppo di insufficienza respiratoria severa con necessità di supporto ventilatorio invasivo fino al decesso.

L’autopsia dimostrava grave sofferenza necrobiotica del midollo cervicale con mielite linfocitaria e centri di infiltrazione mielomatosa.

Conclusioni

La banca dati Europea di segnalazione di sospetta reazione avversa ai farmaci, ad oggi, segnala 1 caso di mielite trasversa e 3 casi di mielopatia in corso di Bortezomib. Il caso descritto è il primo report che segnala questa complicanza in una paziente affetta da Myeloma-Cast-Nephropaty e trattata con Bortezomib, suggerendo come questo farmaco che ha modificato la prognosi del MM possa condurre seppur raramente a complicanze che coinvolgono il SNC in pazienti con interessamento renale.

Filippi I., Di Maso V., Carraro M., Bianco F., Gerini U., Ianche M., Leonardi S., Bonincontro ML., Bedina E., Lorenzon E., Savi U., Pian M., Bregant C., Ermacora E., Boscutti G.
(S.C. Nefrologia e Dialisi Azienda Sanitaria Universitaria Integrata di Trieste )
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