Riportiamo una delle casistiche più numerose oggi disponibili di gravidanze in pazienti con sindrome di Alport.
Sei pazienti (età 19-49 anni) con sindrome di Alport seguite nel corso di 7 gravidanze (2 gemellari) e nel post partum da un team ginecologico-nefrologico.
Al concepimento, una sola paziente aveva insufficienza renale (IR) (creatinina 3,5mg/dl). Quattro pazienti In 5 gravidanze di 4 pazienti, la creatinina era 0,6-0,9mg/dl, proteinuria 0,6- 2,3g/die, una era ipertesa. Tutte assumevano ace-inibitori e/o sartanici sospesi al concepimento. Nell’ultima paziente con solo microematuria la gravidanza fu priva di complicanze con parto alla 38° settimana.
Nelle 5 gravidanze, la proteinuria presente al concepimento aumentò dal secondo trimestre, raggiungendo il range-nefrosico nel terzo (range4,5-13gr/die). con anasarca e oliguria in 3, e IR (creatinina da 0,88 a 1,12mg/dl) e ipertensione in una. In 4 di queste 5 gravidanze il parto fu pretermine (dalla 32° alla 36°settimana). La paziente con IR al concepimento venne sottoposta d’urgenza a taglio cesareo alla 29° settimana per comparsa di oliguria, dispnea ed ipotensione.
Sei dei 9 neonati avevano peso <2,5Kg. Una neonata, di 1480gr. decedette 2 giorni dopo la nascita.
In breve la paziente con IR iniziò trattamento emodialitico e successivamente ricevette un trapianto da vivente. Nelle altre 5 pazienti, fu ripresa della terapia antiproteinurica. All'ultima osservazione, dopo un FU di 3 anni, la funzione renale era stabile (creat .0,7-0,93); tutte tranne una avevano proteinuria <1g/die.
Dalla nostra esperienza la sindrome di Alport non è di un fattore di rischio di IR in gravidanza se, al momento del concepimento, la paziente ha un grado avanzato di CKD.
La presenza di proteinuria al concepimento tende ad aumentare durante la gravidanza causando complicazioni che si traducono in ritardo di crescita e parto anticipato. Pertanto le gravidanze in queste pazienti necessitano uno stretto monitoraggio da parte di un team congiunto nefrologico-ginecologico.
