Le recenti acquisizioni nell’ambito dello studio del complemento hanno portato alla ri-definizione delle glomerulonefriti membranoproliferative; la nuova classificazione assembla sotto il nome di glomerulopatie a depositi di C3 tutte le glomerulonefriti che dipendono dall’attivazione della via alternativa (AP), valorizzando il meccanismo patogenetico. Il caso qui presentato rappresenta un interessante esempio di come l’incongrua attivazione della AP possa manifestarsi con meccanismi patogenetici differenti e contemporanei, e un’istologia oltremodo eterogenea.
A. M. 35 anni, maschio, affetto da linfoma mantellare (MCL) stadio IVE, veniva da noi valutato al momento dell’avvio del I ciclo R-CHOP per il riscontro di insufficienza renale acuta (creatininemia 1.7 mg/dl Vs 0.77 mg/dl di un mese prima). Concomitava sindrome nefrosica (proteinuria 4-10 g/die), consumo della sola frazione C3 del complemento (70 mg/dl) e CM IgM lambda.
Eseguita biopsia renale:
All’IF positività a depositi granulari nel mesangio per il C3. Alla ME quadro compatibile con HUS.
Conclusione: C3 glomerulonephritis.
Ritenendo possibile un ruolo della CM nell’attivazione della AP, abbiamo ritenuto appropriata la terapia con rituximab già prevista dal protocollo per il MCL.
Dopo 3 cicli R-CHOP, 2 cicli HD ARAC + rituximab il paziente presentava: funzione renale normale (creatininemia 1.14 mg/dl, clearance 91 ml/min), C3 96 mg/dl, proteinuria in range nefrosico in assenza di franca sindrome nefrosica.
Tale risultato clinico corrobora l’ipotesi che una componente legata al MCL abbia potuto portare all’attivazione della AP e che la terapia, in particolare l’anti CD20, ne abbia limitato l’azione. Rimane da chiarire se coesiste un’alterazione genetica del Complemento e cosa spieghi la coesistenza di C3GN e HUS.
PTAH: concomitanza di quadri istologici.
