La glomerulosclerosi focale segmentaria (GSFS) oltre ad essere una delle cause più frequenti di sindrome nefrosica nel bambino, è in costante aumento. Il termine GSFS indica un’ alterazione istologica non specifica. Può verificarsi primitivamente o in corso di altre patologie. La GSFS primitiva è usualmente caratterizzata da sindrome nefrosica; più frequente nel bambino e nell’adolescente ma la sua incidenza è in aumento anche nell’adulto. La GSFS secondaria include alterazioni glomerulari causate dalla guarigione di altre lesioni focali, dalla perdita di nefroni o come conseguenza di numerose patologie renali croniche, dell’ipertensione glomerulare e dell’obesità (Fuiano et al, GIN 2001).
Uomo con familiarità per microematuria. A 32 aa macroematuria intrainfettiva, creatinina 1.16 mg/dl (GFR 90 ml/min). Prima biopsia renale. 2011 peggioramento della FR e proteinuria circa 2 gr/24h. Seconda biopsia renale. Folow-up ambulatoriale in terapia conservativa. 2015 ulteriore peggioramento FR e proteinuria (circa 9 gr/24h). Ecografia renale: reni con normali dimensioni ma con modesta iperecogenicità del parenchima. Terza biopsia renale (Fig.1). Iniziava boli di terapia steroidea e steroide per os. Riduzione della proteinuria e miglioramento della FR.
Prima biopsia: IF negativa per IgA, ma campione non idoneo per ulteriori definizioni istologiche.
Seconda biopsia: rene con aree ben delimitate di atrofia tubulare. Glomeruli e vasi senza alterazioni significative. Reperti aspecifici e indiziari di una nefrite tubulo interstiziale cronica.
Terza biopsia: accanto ad aspetti riferibili a GSFS si osserva un insolito quadro di ipercellularità endocapillare focale e una peculiare positività all’IF per IgG-lambda.
È di fondamentale importanza effettuare la biopsia renale per porre una diagnosi precoce, per poter riscontrare eventuali patologie inaspettate da trattare precocemente e con la giusta terapia.
E' fondamentale il ruolo dell’istologia in quanto la clinica non può essere considerata sempre attendibile tuttavia i risultati istologici non possono prescindere dalla valutazione clinica.
Fig. 1. Glomerulosclerosi focale e segmentale
