La SEU Shiga toxin-producing Escherichia coli/STEC negativa, caratterizzata da anemia emolitica microangiopatica, piastrinopenia ed insufficienza renale, può essere familiare o sporadica. Le forme sporadiche possono essere favorite o indotte da farmaci, ad includere alcuni recenti anti-aggreganti piastrinici. Non vi sono tuttavia segnalazioni per Ticagrelor, un nuovo antiaggregante piastrinico antagonista del recettore dell'adenosina difosfato P2Y12.
Uomo di 71 anni, sottoposto ad angioplastica coronarica e posto in terapia con cardioaspirina e Ticagrelor. Dopo 15 giorni comparsa di ipertensione arteriosa severa, malessere, insufficienza renale acuta oligoanurica (creatinina 12 mg/dl), sopore e rallentamento con TAC encefalo negativa, ittero colostatico farmacologico, assenza di eventi infettivi o neoplasie. Riscontro di anemia emolitica microangiopatica (Hb 8.2 g/dl), piastrinopenia 48.000 mm3. Attività ADAMTS 13 normale; anticorpi anti-ADAMTS 13, FAN, ENA, anticorpi antifosfolipidi, C3 e C4, omocisteina nella norma; STEC 1-2, HIV negativi; anticorpi anti-fattore H assenti. Non proliferazioni clonali.
Il paziente è stato sottoposto a trattamento dialitico continuo, steroidi (75 mg a scalare rapidamente), plasma fresco congelato (20 ml/kg) e 5 plasmaferesi, con persistenza di insufficienza renale oligurica e piastrinopenia, profilando un quadro di plasmaresistenza. Avviata terapia con eculizumab alle dosi standardizzate con progressivo sblocco diuretico, normalizzazione pressoria e completa regressione della SEU. Dopo 8 settimane di terapia la funzionalità renale è in netto miglioramento (creatinina 2.1 mg/dl) in assenza di anomalie urinarie.
Questo è, a nostra conoscenza, il primo caso di SEU associata a trattamento con Ticagrelor non responsiva alla terapia convenzionale, che ha mostrato un’eccellente risposta all’eculizumab.
