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Nefrologia clinica

AKI e Glomerulonefrite a depositi di IgA: niente è come sembra!

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Razionale

La nefropatia a depositi di IgA (IgAN) può complicarsi  con AKI associata a macroematuria, danno tubulare e semilune glomerulari a decorso, generalmente, benigno [1,2]. 

Casistica e Metodi

Riportiamo il caso di un uomo, affetto da IgAN che manifesta AKI non legata alla sovraimposizione di glomerulonefrite acuta post-streptococcica (PSGN) .

Risultati

Un uomo di 47 anni giunge con microematuria glomerulare, proteinuria di 1,3 g/24 ore, funzione renale normale, ipertensione arteriosa e obesità. Alla biopsia renale: moderato incremento della matrice e della cellularità mesangiale, tralci di fibrosi nell’interstizio; alla immunofluorescenza (IF) diffusi depositi mesangiali di IgA con assenza di depositi di IgG, IgM, C3, C4 e F. Viene posta diagnosi di IgAN e avviata terapia con ace-i. Dopo 18 mesi, l’uomo, a 15 giorni da faringodinia, febbre, artralgie, manifesta persistente macroematuria,oliguria, ipocomplementemia C3 (29mg/dl) , negatività di ANCA ed Ab anti GBM, incremento titolo antistreptolisina O, insufficienza renale acuta (creatinina s 7.2mg/dl), acidosi metabolica, iperkaliemia e pertanto viene avviata dialisi extracorporea. Si effettua biopsia renale: proliferazione endocapillare, infiltrato di polimorfonucleati, semilune cellulari > 70% dei glomeruli; alla IF depositi parietali granulari di C3 e C1q, assenza di IgA, IgG, IgM, C4, F. Viene posta diagnosi di GNF post-streptococcica, effettuata terapia con clindamicina e steroide. L'emodialisi viene sospesa dopo 7 mesi; a distanza di 5 anni, dopo ulteriore infezione delle vie aeree, si osserva definitivo declino della funzionalità renale.

Conclusioni

La sovraimposizione di una PSGN su una IgAN è rara ed è stata riportata in letteratura in cinque case report [3-7] a differenza della crescenti segnalazioni di GNF post-infettiva ad IgA dominanti, tipica dei soggetti più anziani, diabetici ed a prevalente eziologia Staphylococcica [8]. La  complessa relazione tra IgAN ed infezioni con diverse implicazioni  terapeutiche e prognostiche, induce come nel nostro caso, a porre indicazione alla biopsia renale nel caso di macroematuria persistente ed AKI.

Microscopia ottica ed immunofluorescenza della I e II biopsia renale

Bibliografia:

  1. Gutierrez E, Gonzalez E, Hernandez E, Morales E, Martinez MA, Usera G, Praga M: Factors that determine an incomplete recovery of renal function in macrohematuria-induced acute renal failure of IgA nephropathy. Clin J Am Soc Nephrol 2007; 2: 51– 57.
  2. Fogazzi GB, Imbasciati E, Moroni G, Scalia A, Mihatsch MJ, Ponticelli C: Reversible acute renal failure from gross haematuria due to glomerulonephritis: Not only in IgA nephropathy and not associated with intratubular obstruction. Nephrol Dial Transplant 1995; 10: 624–629
  3. Hiki Y, Tamura K, Shigematsu H, Kobayashi Y. Superimposition of poststreptococcal acute glomerulonephritis on the course of IgA nephropathy. Nephron. 1991; 57: 358-364.
  4. Masutani K, Mizumasa T, Iwanaga T, Shinozaki M, Yanagida T, Kashiwagi M, Fukuda K, Kanai H, Katafuchi R, Hirakata H. Superimposition of poststreptococcal acute glomerulonephritis on the course of IgA nephropathy: predominance of Th1 Type immune response. Clin Nephrol. 2002; 58: 224-230.
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  8. Nasr SH, D’Agati VD  IgA dominant postinfectious glomerulonephritis: a new twist on an old disease. Nephron Clin Pract  2011; 119:c18–c26
Pane M.(1), Brugnano R.(2), Covarelli C.(3), DelSordo R.(3)
((1)Scuola di Specializzazione Università di Chieti-sede aggregata di Perugia , (2)S.C. Nefrologia e Dialisi , (3)S.C. Anatomia ed Istologia Patologica Azienda Ospedale Università di Perugia)
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