La sclerosi sistemica è una patologia reumatologica relativamente rara (0.6-2.3 nuovi casi su un milione in Italia), con coinvolgimento multisitemico, principalmente del sottocute, esofago, cuore, polmoni. Il rene è interessato in circa il 48% dei casi. Nel 20% dei casi, l’interessamento renale è acuto (crisi sclerodermica), nel 15% si riscontra solo un anormale valore della creatinina, nei casi rimanenti (13%) si osserva solo proteinuria. La crisi sclerodermica è un evento particolarmente temibile con prognosi molto severa per la funzione renale.
Qui riportiamo la nostra esperienza su quattro casi di crisi renale in corso di sclerodermia.
Il tempo medio di malattia sistemica prima della comparsa della crisi renale è molto variabile: da 7-9 mesi (50%) a 9-10 anni (50% dei casi). In tre casi è descritta ipertensione arteriosa contestuale o pregressa (in trattamento farmacologico). In due casi sono evidenziabili fattori scatenanti, già descritti in letteratura (gravidanza, terapia cortisonica). In altri due casi sono evidenziabili fattori differenti: terapie con FANS, terapie antivirali, tromboflebiti, pregressa IRC da glomerulonefrite.
Nessuno dei soggetti presentava proteinuria maggiore di 500mg/24h (range 0-500mg/24h) al momento della crisi. I soggetti sono stati trattati mediante terapia reidratante, controllo pressorio, prostaglandine, senza restituito ad integrum della funzione renale (un caso progressione a end-stage renal disease (ESRD), tre casi circa 19% riduzione della creatinina in media immediatamente dopo terapia). Tre casi sono evoluti in ESRD: in due soggetti nell’arco di 1-3 mesi, in un soggetto dopo 16 anni.
Questi dati sono in accordo con altre casistiche, confermano il ruolo scatenante della terapia cortisonica e gravidanza per la crisi renale. Inoltre suggeriscono il possibile ruolo dell’ipertensione come indicatore prognostico negativo. Rimane da verificare il possibile coinvolgimento di patologie virali (Herpes zoster) e relative terapie ed il ruolo prognostico del coinvolgimento di altri organi (polmonare e cardiaco) prima della crisi.
