La Sclerodermia o Sclerosi Sistemica è caratterizzata da incontrollata espansione connettivale ed obliterazione ed inspessimento dei lumi e delle pareti vasali; l'attivazione dei T linfociti CD4+ è un fattore chiave nella patogenesi. La Sclerodermia presenta complicanze ad elevata morbidità e mortalità. Il coinvolgimento renale è variabile. La Crisi Renale Sclerodermica è la più grave tra queste manifestazioni.
Nel 2016 un uomo di 52 anni venne ricoverato per edema polmonare e crisi ipertensiva. Nel 2015 egli aveva accusato diffusa sclerosi cutanea, insufficienza renale, fenomeno di Raynaud (Figura 1a-b), ipertensione arteriosa, dismotilità esofagea. La biopsia renale evidenziò reperti (ischemia glomerulare con duplicazione della lamina elastica ed inspessimento delle pareti arteriolari, obliterazione dei lumi vasali e presenza di materiale trombotico) suggestivi per microangiopatia trombotica.
Le indagini di laboratorio evidenziarono Creatinina 8,9 mg/dl ed assenza di schistociti; ANA 1:320; anti-Scl70, anti-RNA-polymerasi III e tests immunologici: negativi. La TAC polmonare mostrò un versamento pleuro-pericardico (Figura 1c). L'Ecocardiogramma e l'AngioTAC toracica dimostrarono una dilatazione dell'aorta toracica senza segni di dissecazione aortica (Figura 1d). Effettuammo il trattamento emodialitico, la plasmaferesi e terapia con nitroglicerina e.v. e ramipril, irbesartan ed amlodipina p.o. con significativo miglioramento. Il Paziente iniziò in seguito la Fotoaferesi Extracorporea, programmata in 2 trattamenti al mese per 6 mesi.
Il paziente continuò l'emodialisi che dopo 2 mesi fu possibile sospendere per la parziale ripresa della funzione renale (creatinina 5mg/dl, GFR 16 ml/min). Al termine dei 6 mesi di trattamento con Fotoaferesi Extracorporea, la Creatinina era 4.6 mg/dl e le funzioni cardiovascolare e respiratoria erano stabili.
La Scleordermia è caratterizzata da ipertensione maligna, AKI ed elevata mortalità. La prognosi è marcatamente migliorata con la terapia con ACE-inibitori ma attualmente non vi è nessuna terapia di provata efficacia. Recenti studi indicano con interesse il ruolo dei T linfociti. La Fotoaferesi può promuovere l'apoptosi dei T linfociti e indurre la risposta immune cellulo-mediata contro cloni T-linfocitari patogeni.
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