I casi di riacutizzazione di vasculite in pazienti in emodialisi sono rari, in letteratura le segnalazioni sono poche e non vi è consenso sulla terapia immunodepressiva (Lionaki, Hogan, 2009 [1] (full text), Mekhail, Hoffman, 2000 [2]).
Maschio di anni 41.Glomerulonefrite proliferativa extracapillare necrotizzante C-ANCA positiva nel 2008, trattato con steroide e Ciclofosfamide.Prima recidiva ad agosto 2012 trattata con boli di metilprednisolone ed aferesi, riavvio di steroide e ciclofosfamide, senza beneficio. Avviata emodialisi a marzo 2015.A marzo 2016 seconda recidiva di vasculite (C-ANCA 128 UI/ml) con interessamento cutaneo, osteoarticolare e polmonare.Alla TC torace multiple aree di addensamento parenchimale con aspetto a vetro smerigliato a carico di tutti i lobi.Avviati boli di Metilprednisolone (500 mg/die per 3 gg consecutivi) seguiti da prednisone per os (0,5 mg/kg/die), con miglioramento del quadro clinico laboratoristico (C-ANCA 45) .In considerazione del rischio di tossicità da ciclofosfamide e trattandosi di una seconda recidiva, si programmava di avviare terapia con Rituximab (4 somministrazioni settimanali di 375 mg/m2).
Per il riscontro di valori di procalcitonina elevati, in paziente apirettico con PCR ai limiti superiori, si eseguivano esami colturali e virologici, negativi.
Rx torace ed addome, ecocardiogramma e TC torace negativi per focolai.
Al BAL riscontro di Pseudmonas aeruginosa su escreato.
Avviata terapia antibiotica mirata con Colimicina e Linezolid, quest' ultimo aggiunto per la comparsa di febbricola.
Contestualmente si scalava rapidamente lo steroide, anche in considerazione della riduzione degli ANCA.Visto il persistere degli indici di infiammazione lievemente alterati, con procalcitonina ai limiti superiori, si decideva di avviare, al posto del programmato Rituximab, somministrazione di Ig vena.
La nostra osservazione evidenzia come talora le riacutizzazioni della vasculite C-ANCA positiva in pazienti uremici possano essere associate e complicate da un fatto infettivo polmonare (Aasarod, Iversen, 2000 [3] (full text)).
[1] Lionaki S, Hogan SL, Jennette CE et al. The clinical course of ANCA small-vessel vasculitis on chronic dialysis. Kidney international 2009 Sep;76(6):644-51 (full text)
[2] Mekhail TM, Hoffman GS Longterm outcome of Wegener's granulomatosis in patients with renal disease requiring dialysis. The Journal of rheumatology 2000 May;27(5):1237-40
[3] Aasarød K, Iversen BM, Hammerstrøm J et al. Wegener's granulomatosis: clinical course in 108 patients with renal involvement. Nephrology, dialysis, transplantation : official publication of the European Dialysis and Transplant Association - European Renal Association 2000 May;15(5):611-8 (full text)
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