RAZIONALE

Gli studi di popolazione mostrano che l’incidenza delle vasculiti ANCA-relate è in aumento, con un picco di incidenza nelle persone adulte e negli anziani. Le manifestazioni cliniche di presentazione delle vasculiti ANCA-relate sono simili nei paziente più giovani e in quelli più anziani. (Hoganson - 2008) [1] Nei pazienti anziani, le vasculiti si associano ad aumentata mortalità, che appare legata alla presenza di interessamento renale. I pazienti anziani hanno un aumento rischio di mortalità nei primi sei mesi dalla diagnosi. (Harper L - 2005) [2] (full text)

MATERIALI E METODI

Revisione casistica bioptica monocentro dal 2005 al 2016. Criteri di inclusione: diagnosi istologica alla biopsia renale di vasculite, presenza di ANCA positività e modalità del trattamento immunosoppressivo. Sono stati valutati: età alla diagnosi, tipizzazione ANCA, presentazione clinica, terapia effettuata, necessità di trattamento dialitico nel decorso clinico. Outcome primario: morte. Outcome secondario: recupero funzione renale. La popolazione studiata è stata suddivisa per età in due sottopopolazioni ed è stato effettuato un confronto tra gli outcome dei pazienti con età inferiore a 65 anni e i pazienti con età superiore a 65 anni.

RISULTATI

Sono stati visionati 240 referti istologici di biopsie renali, eseguite dal 2005 al 2016. Sono state individuati 11 casi di vasculiti ANCA-relate, con un incidenza del 0.05%. L’età media dei pazienti con diagnosi di vasculite era 65 +/- 15 anni SD.

La patologia presentava un esordio clinico caratterizzato da Insufficienza renale rapidamente progressiva nella totalità dei casi. 9 pazienti presentavano un interessamento esclusivamente renale, mentre in 2 pazienti concomitava un interessamento polmonare e delle prime vie aeree. 6 pazienti (54% dei casi) all’esordio clinico necessitavano di trattamento dialitico, che veniva eseguito con modalità emodialitica previo posizionamento di CVC temporanei.

I casi con diagnosi di Vasculite ANCA relata presentavano positività per gli ANCA-MPO nel 72 % dei casi.

Il trattamento eseguito nei pazienti studiati era rappresentato dal trattamento immunosoppressivo con steroide, a cui veniva associato ciclofosfamide o micofenolato mofetile. Tale terapia veniva utilizzata in tutti i pazienti. Nel 38% dei pazienti a tale trattamento si aggiungevano anche sedute di plasmaferesi. Infine in un paziente veniva utilizzato il rituximab.

I pazienti sono stati suddivisi per età: i pazienti di età inferiore a 65 anni (5 casi) presentavano una positività ANCA-MPO nel 60%, all’esordio 3 pazienti necessitavano di trattamento dialitico che veniva effettuata con metodica extracorporea, 3 pazienti necessitavano di plasmaferesi. Gli outcomes studiati in questa classe di pazienti mostravano una mortalità assente, la persistenza di dipendenza dal trattamento emodialitico in 3 pazienti (60% casi), il recupero di funzione renale con sospensione del trattamento dialitico si otteneva in 2 pazienti (40%).

I pazienti di età superiore a 65 anni (6 casi) presentavano una positività ANCA-MPO nell ‘83% casi, in 3 casi il trattamento emodialitico era necessario al momento dell’esordio clinico e in 1 caso era necessario associare la plasmaferesi al trattamento immunosoppressivo. Gli outcomes studiati mostravano: mortalità pari al 66% dei casi per complicanze legate al trattamento immunosoppressivo, un intervallo medio di tempo dal momento della diagnosi all’exitus di 60 giorni. Dei pazienti sopravvissuti alla fase acuta, una paziente presentava un miglioramento della funzione renale e l’interruzione del trattamento emodialitico, mentre una paziente necessitava di un trattamento dialitico cronico. Tuttavia tale paziente presentava una negativizzazione del titolo autoanticorpale ANCA.

CONCLUSIONI

I nostri dati concordano con la letteratura disponibile e mostrano un aumentato tasso di mortalità nei pazienti di età superiore a 65 anni, con un breve intervallo di tempo tra la diagnosi e l’exitus, per complicanze legate al trattamento immunosoppressivo di induzione. Tuttavia i pazienti più anziani sopravvissuti alla fase acuta della patologia possono ottenere un recupero di funzione renale, fenomeno osservabile più frequentemente nei soggetti giovani, e anche in assenza di ripresa funzionale renale possono presentare una remissione della vasculite (ANCA negativizzati) secondaria alla terapia, dimostrando che anche nei pazienti più anziani il trattamento immunosoppressivo è fondamentale.