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Nefrologia clinica

Ostruzione intraventricolare sinistra reversibile, di grado severo, che simula una Cardiomiopatia Ipertrofica in corso di Sindrome Nefrosica (SN) da Glomerulopatia a Lesioni minime (GLM)-L-

poster

RATIONALE

La Glomerulopatia a Lesioni Minime (GLM) rende conto del 10-25% dei casi di Sindrome Nefrosica (SN); nella maggior parte dei pazienti è caratterizzata dalla rapida insorgenza della SN, spesso improntata da anarsarca e marcata ritenzione idrosalina. [1] (full text)

Le alterazioni dell'emodinamica in corso di SN comprendono in genere la riduzione della gittata cardiaca, l'aumento delle resistenze vascolari periferiche, l'ipotensione arteriosa. [2] Dati sperimentali nel ratto nefrosico evidenziano, inoltre, atrofia dei cardiomiociti e riduzione della funzione di pompa [3].

CASISTICA E METODI

Maschio di 33 anni, senza precedenti anamnestici, giungeva alla nostra osservazione per sincope da sforzo, intensa astenia e stato anasarcatico. All'ingresso presentava edemi diffusi, proteinuria nefrosica massiva (15 g/die), grave ipoalbuminemia (1.6 g/dL), lieve insufficienza renale acuta (creatinina 1.2 mg/dL), lieve ipotiroidismo, associati ad un quadro di ipovolemia efficace comprovato da dati bioumorali (Ht 58%, sodiuria 4 mmol/die) e clinici (ipotensione arteriosa con variazioni in clino e ortostatismo, tachicardia sinusale). [4]

All'esame obiettivo si riscontrava un soffio cardiaco olosistolico 3/6 su tutti i focolai con epicentro al mesocardio, mai segnalato prima. Pertanto si iniziava un iter diagnostico cardiologico mirato. 

All'ECG si evidenziavano ampi voltaggi del complesso QRS. L'ecocardiogramma poneva il sospetto di una cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva: ipertrofia del ventricolo sinistro con SIV di 17 mm (v.n. 6-11 mm), parete posteriore di 14 mm, realizzante un gradiente dinamico sottovalvolare aortico severo con V max> 4 m/sec e gradiente di picco> 64 mmHg; una insufficienza mitralica secondaria di grado moderato.

Una Cardio-RM senza mdc mostrava un ventricolo sinistro ipertrofico a livello setto-basale con tendenza all'obliterazione in telesistole per marcata ipercinesia (FE intorno al 90%); nelle sequenze T2-STIR le immagini erano compatibli con la presenza di edema intramiocardico.

La biopsia renale (MO, IF, ME) documentava una GLM escludendo così malattie da deposito.

Il trattamento steroideo e sintomatico consentiva una rapida e completa remissione della SN, la normalizzazione del peso corporeo (calo di 23 kg), il riequilibrio della funzione tiroidea. In parallello, migliorava il quadro emodinamico complessivo e scompariva all'obiettività il soffio cardiaco.

RISULTATI

Una seconda Cardio-RM, a 4 mesi dalla remissione della SN, dimostrava la regressione delle alterazioni morfo-funzionali, con scomparsa pressoché completa del gradiente intraventricolare, dell'insufficienza mitralica e dell'edema intramiocardico. Persisteva una lieve ipertrofia del setto (13 mm) a configurazione sigmoidea.

CONCLUSIONI

Il coinvolgimento miocardico sintomatico in corso di SN è un evento raro e poco indagato.

Lo stato anasarcatico e la grave ipoalbuminemia hanno contribuito alla genesi dell'alterazione morfofunzionale cardiaca, caratterizzate da edema tessutale e da alterato carico emodinamico con esasperazione del gradiente intraventricolare.

Sulla scorta dei riscontri strumentali è ipotizzabile che la particolare configurazione anatomica del SIV (sigmoide) abbia determinato le specifiche alterazioni emodinamiche in condizione di edema tissutale (anasarca ed ipovolemia).

La frequenza del coinvolgimento del tessuto miocardico con ripercussioni sull'emodinamica è un evento poco esplorato. La consistenza dell'interpretazione fisiolopatologica, supposta nel caso presentato, giustificherebbe il ricorso allo studio ecocardiografico almeno nei soggetti sintomatici con SN anasarcatica.

release  1
pubblicata il  05 ottobre 2016 
da Mele Alessandra Antonia¹, Favaro Enrico¹, Terlizzi Raffaele², Lazzarin Roberta¹, Cremasco Daniela¹, Guizzo Marta¹, Pierobon Erika¹, Ferraro Alberto¹, Abaterusso Cataldo¹
(¹UOC di Nefrologia, Ospedale San Giacomo Apostolo, Castelfranco Veneto (TV)
²UOC di Cardiologia, Ospedale San Giacomo Apostolo, Castelfranco Veneto (TV))
Parole chiave: cardiomiopatia ipertrofica, glomerulopatia a lesioni minime, sindrome nefrosica
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