Razionale

L’ADPKD (Autosomal Dominant Polycistic Kidney Disease) è una patologia genetica sistemica caratterizzata dalla formazione di cisti, ad interessamento prevalentemente renale, che conduce a ESRD (End-Stage Renal Disease) entro i 60 anni nel 50 % dei casi. Il 20% dei pazienti affetti da ADPKD necessita di una nefrectomia mono- o bilaterale in vista del trapianto, per dolore intrattabile, infezioni ricorrenti o, meno frequentemente, sindrome da ingombro. (Akoh JA - 2015) [1] (full text) Tra le complicanze dell’intervento sono descritti casi, seppur rari e generalmente successivi ad interventi laparoscopici, di ascite linfatica e chilosa. (Harkar S - 2012) [2] (full text)(Guo P - 2015) [3] (full text)

Casistica e Metodi

Descriviamo un caso di ascite linfatica post-nefrectomia trattato con Octreotide. Paziente di 44 anni con ADPKD in emodialisi e coinvolgimento cistico a carico del parenchima epatico. Sottoposto ad intervento di nefrectomia bilaterale per sindrome da ingombro, in previsione di trapianto di rene. Immediatamente dopo la nefrectomia, si osservava comparsa di versamento ascitico con necessità di paracentesi ripetute (a cadenza settimanale, rimozione di 7L/seduta). La funzione epatica, nonostante il grave sovvertimento parenchimale da cisti, non appariva compromessa; né vi era evidenza di fenomeni trombotici e/o compressivi a carico della vena porta e delle vene sovraepatiche. Venivano escluse, inoltre, cause neoplastiche ed infettive.

Risultati

L’analisi del liquido ascitico deponeva per un quadro di ascite essudativa di tipo linfatico ( trigliceridi 36 mg/dl, colesterolo 59 mg/dl, proteine 3,4 g/dl). La linfoscintigrafia evidenziava lesione a carico del dotto toracico principale con passaggio di radiotracciante nel liquido ascitico. Gli esami ematochimici nel postnefrectomia mostravano un’albuminemia pari a 2,35 g/dl (pre-intervento 4.04 g/dl). Veniva intrapresa terapia con Octreotide s.c. 200 mcg x3/die per 21 giorni, successivamente scalata a 200 mcg x3/die a giorni alterni per ulteriori 45 giorni. Tale trattamento conduceva al miglioramento degli indici nutrizionali (albuminemia 3,17 g/dl) ed alla riduzione della frequenza delle paracentesi e dei volumi drenati.

Conclusioni

L’ascite è una complicanza molto rara dell’intervento di nefrectomia. Quanto da noi riportato dimostra che la formazione di liquido ascitico può complicare una resezione anche in caso di ADPKD senza epatopatia e che la sua genesi può essere secondaria a lesione intraoperatoria dei dotti linfatici.

In letteratura sono disponibili pochi dati sul trattamento dell’ascite linfatica iatrogena. La terapia conservativa (dieta iperproteica a basso contenuto lipidico, supplementazione di trigliceridi a catena media; nutrizione parenterale totale; analoghi della somatostatina) conduce a risoluzione del quadro nella quasi totalità dei casi; l’approccio chirurgico è riservato ai casi refrattari. L’Octreotide, un analogo sintetico della somatostatina, agisce riducendo le secrezioni gastriche, pancreatiche ed intestinali, l’assorbimento intestinale dei lipidi, la concentrazione di trigliceridi nel dotto toracico e la pressione portale, e rallentando il flusso ematico splancnico.

In associazione con il trattamento dietetico nutrizionale, l'Octreotide sembra ridurre i tempi di risoluzione dell’ascite. (Weniger M - 2016) [4] Nel nostro caso l’Octreotide si è dimostrato efficace nel ridurre la formazione del versamento ascitico suggerendone un suo ruolo terapeutico in questa condizione.