La nefropatia a depositi di IgA (IgAN) può complicarsi nel 25% dei soggetti affetti con AKI associata aematuria macroscopica, danno tubulare e semilune glomerulari a decorso, generalmente, benigno [1] (full text) [2]. In casi più rari un decorso più sfavorevole correla con lesioni necrotizzanti simil-vasculitiche.
Riportiamo il caso di un uomo, già noto per essere affetto da IgAN, che manifesta una severa sindrome nefritica con AKI non legata all'esacerbazione della nefropatia ma alla sovraimposizione di glomerulonefrite acuta post-streptococcica (PSGN).
Un uomo di 47 anni manifesta dall'età di 18 anni microematuria glomerulare a cui si associa, nel tempo, proteinuria di 1,3 g/24 ore con funzione renale normale. In anamnesi presenta ipertensione arteriosa e obesità. Viene eseguita una prima biopsia renale che mostra un moderato incremento della matrice e della cellularità mesangiale, tralci di fibrosi nell’interstizio; alla immunofluorescenza (IF) sono presenti diffusi depositi mesangiali di IgA con assenza di depositi di IgG, IgM, C3, C4 e fibrinogeno (F). Viene posta diagnosi di IgAN e avviata terapia con ace-i. Dopo 18 mesi l’uomo, a distanza di 15 giorni da un episodio caratterizzato da faringodinia, febbre e artralgie, manifesta persistente macroematuria, progressiva contrazione della diuresi, edemi declivi, ipocomplementemia C3 (29mg/dl), negatività di ANCA ed Ab anti GBM, incremento titolo antistreptolisina O, insufficienza renale acuta (creatinina s 7.2mg/ dl), acidosi metabolica, iperkaliemia e pertanto viene sottoposto a dialisi extracorporea mediante CVC femorale temporaneo. Si decide di effettuare una seconda biopsia renale che mostra proliferazione endocapillare, infiltrato di polimorfonucleati, semilune cellulari nel 70% dei glomeruli; alla immunofluorescenza (IF) si evidenziano depositi parietali granulari di C3 e C1q, assenza di IgA, IgG, IgM, C4, F. Viene posta diagnosi di GNF post-streptococcica, effettuata terapia con clindamicina e steroide. Viene sottoposto a emodialisi nei 7 mesi successivi e poi, in seguito a parziale recupero funzionale renale ( Creatinina 3mg/dl), il trattamento viene sospeso. A distanza di 5 anni, dopo ulteriore infezione delle vie aeree, si osserva definitivo declino della funzionalità renale.
La sovraimposizione di una PSGN su una IgAN è rara ed è stata riportata in letteratura in cinque case report
[3] [4] [5] [6] [7] a differenza della crescenti segnalazioni di GNF postinfettiva ad IgA dominanti, tipica dei soggetti più anziani, diabetici ed a prevalente eziologia Staphylococcica [8] (full text)
La complessa relazione tra IgAN ed infezioni con diverse implicazioni terapeutiche e prognostiche, induce come nel nostro caso, a porre indicazione alla biopsia renale nel caso di macroematuria persistente ed AKI.
[1] Gutiérrez E, González E, Hernández E et al. Factors that determine an incomplete recovery of renal function in macrohematuria-induced acute renal failure of IgA nephropathy. Clinical journal of the American Society of Nephrology : CJASN 2007 Jan;2(1):51-7 (full text)
[2] Fogazzi GB, Imbasciati E, Moroni G et al. Reversible acute renal failure from gross haematuria due to glomerulonephritis: not only in IgA nephropathy and not associated with intratubular obstruction. Nephrology, dialysis, transplantation : official publication of the European Dialysis and Transplant Association - European Renal Association 1995;10(5):624-9
[3] Hiki Y, Tamura K, Shigematsu H et al. Superimposition of poststreptococcal acute glomerulonephritis on the course of IgA nephropathy. Nephron 1991;57(3):358-64
[4] Masutani K, Mizumasa T, Iwanaga T et al. Superimposition of post-streptococcal acute glomerulonephritis on the course of IgA nephropathy: predominance of Th1 type immune response. Clinical nephrology 2002 Sep;58(3):224-30
[5] Horita Y, Tadokoro M, Taura K et al. Histologically confirmed superimposition of post-streptococcal acute glomerulonephritis during IgA nephropathy. Clinical and experimental nephrology 2004 Dec;8(4):351-5
[6] Lim BJ, Suh KS, Na KR et al. Acute poststreptococcal glomerulonephritis superimposed on IgA nephropathy. Clinical nephrology 2008 Aug;70(2):155-8
[7] Fujinaga S, Ohtomo Y, Mochizuki H et al. Rapidly progressive acute post-streptococcal glomerulonephritis in a child with IgA nephropathy. Pediatrics international : official journal of the Japan Pediatric Society 2009 Jun;51(3):425-8
[8] Nasr SH, D'Agati VD IgA-dominant postinfectious glomerulonephritis: a new twist on an old disease. Nephron. Clinical practice 2011;119(1):c18-25; discussion c26 (full text)
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