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Nefrologia clinica

Malattia renale IgG 4 correlata

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Razionale

La nefropatia IgG4 correlata è un disordine fibroinfiammatorio sistemico caratterizzato dalla comparsa di lesioni tumor-like a carico di vari organi, infiltrato linfoplasmocitario ricco di plasmacellule IgG4+, fibrosi storiforme, flebite obliterante ed elevate concentrazioni di IgG4. Il coivolgimento renale è frequente e può essere ampio, con lesioni di tipo tubulo interstiziale, glomerulare (nefropatia membranosa) o con ispessimento infiammatorio del seno pielico.

Casistica e Metodi

Donna di anni 75; glomerulonefrite nell'infanzia in seguito a tonsillite, successivamente tonsillectomizzata.

Asma bronchiale. Colangite nel 2013. Ipertensione arteriosa. Ritentivi renali nella norma fino al 2014.

Da gennaio 2016 astenia ed epigastralgia; al controllo creatininemia 7,2 mg/dl, azotemia 198 mg/dl, elettroliti nella norma, modesta acidosi metabolica. All'esame urine pH 6,5 PS < 1002, proteine 50 mg/dl, Hb tracce. Proteinuria 0,8 g/die, sodiuria 92 mmol/die.

ENA ed ANCA negativi, IgA, IgG, IgE aumentate (rispettivamente 487, 1847 e 4907 mg/dl). C3 e C4 nella norma.

QPE: gammaglobuline aumentate.

Elettroforesi urinaria: modestissima componente monoclonale.

Immunofissazione sierica ed urinaria negative.

Catene kappa e lambda sieriche ed urinarie aumentate.

Markers eteroplastici e virali negativi.

All'ecografia reni nella norma. Restanti organi addominali nella norma.

Sottoposta a biopsia renale: quadro di nefrite tubulo-interstiziale IgG4 correlata con minima componente fibrosa.

Dosaggio IgG 4 207 mg/dl,  range 20-250.

Risultati

Gastroscopia e colonscopia (eseguite per sangue occulto positivo su feci), negative.

PET: multiple piccole aree linfonodali compatibili con malattia linfonodale IgG4 e voluminoso struma tiroideo. 

Agobiopsia tiroidea negativa.

Alla conta linfocitaria incremento dei linfociti CD4/CD 8 e degli indici di attivazione T linfocitari.

Avviata terapia steroidea (3 boli di metilprednisolone da 500 mg/die seguiti da Prednisone per os 0,5 mg/die) con contestuale riduzione dei ritentivi renali. Creatininemia 1.2 mg/dl al controllo di maggio.

Conclusioni

La nostra osservazione conferma come la malattia renale presenti una buona risposta allo steroide, che risulta pertanto il trattamento di prima scelta. 

Deagostini M.C., Aimino M.A., Quattrocchio G., Bonello F., Bossi P., Comune L., Francisco M., Garneri G., Patti M.R., Giacchino F.
(SC Nefrologia e Dialisi, Ospedale Civile di Ivrea, ASL TO4; SCDU Nefrologia e Dialisi, Ospedale San Giovanni Bosco, ASL TO2)
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