La fibrosi retroperitoneale (FR) è una rara malattia del connettivo caratterizzata da tessuto fibro-infiammatorio a livello retroperitoneale. Nel 75% è idiopatica (FRI), nel rimanente 25% secondaria ad infezioni, emorragie, radioterapia, interventi chirurgici, farmaci (beta-bloccanti), neoplasie e malattie ematologiche.
Un uomo di 60 anni, con storia di nefrolitiasi, viene ricoverato in ambiente chirurgico per comparsa da 3 mesi di dolore gravativo in sede lombare, calo ponderale di 10 kg, anoressia e vomito. Gli esami di laboratorio documentavano insufficienza renale (azotemia 56 mg/dl, creatinina 2,4 mg/dl), markers neoplastici ed assetto autoimmunitario nella norma. All’ecografia dilatazione caliceale renale bilaterale. L’urografia evidenziava reni regolari, con debole e tardivo effetto nefrografico; cavità calico-pieliche ed ureteri non opacizzati. I successivi esami di laboratorio documentavano un grave peggioramento dell’insufficienza renale (azotemia 239 mg/dl, creatinina 18,2 mg/dl) a fronte di una diuresi conservata. Per tale motivo, previo posizionamento di CVC femorale destro, si effettuava trattamento emodialitico, senza tuttavia alcuna ripresa della funzionalità renale. L’RMN dell’addome documentava la presenza di idronefrosi bilaterale e tessuto fibroso interaorto-cavale dagli ili renali sino alla biforcazione iliaca con estensione lungo il decorso delle iliache comuni, da verosimile FR; non neoplasie retroperitoneali.
Viene posizionato stent ureterale JJ, con rapido miglioramento della funzione renale (creatinina 2,3 mg/dl) e intrapresa terapia immunosoppressiva con prednisone (50 mg/die a scalare, per un totale di due anni) e ciclofosfamide (600 mg ev una volta al mese per 6 mesi). Il progressivo recupero della funzione renale consentiva di sospendere l’HD. Dopo 6 mesi di trattamento i parametri di funzione renale erano stabili (azotemia 61 mg/dl; creatinina 1,98 mg/dl) e l’idronefrosi non era più evidenziabile all’ecografia. L’RMN dell’addome mostrava una netta riduzione del tessuto simil-fibrotico in sede periaortica a livello renale e sottorenale.
Dopo 10 anni di follow up la funzione renale è stabile ed il controllo ecografico non evidenzia recidive.
