La micropoliangioite sistemica (MPA) è una vasculite a frequente interessamento renale, sotto forma di glomerulonefrite (GN) necrotizzante paucimmune, e polmonare, più tipicamente sotto forma di emorragia alveolare secondaria a capillarite. Con frequenza crescente, ancorchè a segnalazione più spesso sporadica, vengono descritti quadri di fibrosi polmonare a tipo polmonite interstiziale usuale (UIP).
Abbiamo valutato il coinvolgimento polmonare alla diagnosi e nel corso del follow-up dei pazienti (pz) con diagnosi istologica di GN necrotizzante in corso di MPA nel periodo 2010-2015. Sono stati retrospettivamente analizzati esami radiografici standard e TC ad alta risoluzione (HRTC) di 29 pz (13 maschi,16 femmine; età media: 68,5 anni±13,1). Questa indagine di secondo livello era intesa a valutare la frequenza dell’edema interstiziale, l’emorragia alveolare (EA) e la patologia interstiziale (ILD) fibrosante.
17/29 pz (58,6%) presentavano almeno un segno di interessamento polmonare alla diagnosi o durante il follow up: 7/29 (24,1%) edema interstiziale; 6/29 (20,7%) EA; 8/29 (27,6%) ILD fibrosante-pattern UIP, nel 50% di nuovo riscontro. In un caso (0,3%) si è osservata un’interstiziopatia da farmaci (Rituximab).
Sei su 29 pz (20,7%) hanno presentato nel follow-up almeno due modalità di coinvolgimento.
L’età media dei pz con ILD fibrosante-pattern UIP è risultata 77,8±2,8 anni, quella dei pz senza ILD fibrosante 64,5 ±14,0 anni (p<0,02).
Il coinvolgimento polmonare nella MPA è frequente e polimorfo. Questa analisi di secondo livello ha evidenziato una definita prevalenza di patologia interstiziale fibrosante-pattern UIP (circa un terzo dei pz) che nella popolazione generale è rara (1/2.000 casi). Il riscontro di ILD fibrosante (particolarmente frequente nel paziente ultrasettantenne) è correlata con una prognosi peggiore e dovrebbe condizionare un atteggiamento terapeutico “a priori” aggressivo.
