L’iperossaluria primitiva (PH1) è caratterizzata da aumentata escrezione renale di ossalato di calcio, urolitiasi ricorrente, nefrocalcinosi e accumulo di ossalato nell’organismo. Il trattamento dialitico (HD) è necessario per: 1) i pazienti in attesa di trapianto (tx), 2) dimensioni del paziente sono troppo piccole per il tx, 3) in preparazione al tx di rene, 4) dopo tx di rene o fegato-rene in attesa del raggiungimento di normali valori della funzione renale. Scopi: 1) creazione di modello in vivo di cinetica intra e interdialitica dell’ossalato nei bambini; 2) stimarne l’entità della deposizione tissutale.
7 bambini con IP1 (5 F,2M) di età media alla diagnosi di 44+32.1 mesi. Tre bambini HD (4hx3/settimana) e dialisi peritoneale (APD), 1 HD 4hx4/settimana, 3 4hx6/settimana. Sei trapianto di fegato e rene, 1 trapianto di fegato, in attesa di trapianto di rene. Calcolato, ossalemia (pOx) intra e interdialisi, la generazione ossalato (G), il suo volume di distribuzione (VdOx) e la sua deposizione tissutale (TD) secondo Marangella (AJKD 1992) e Yamauchi (NDT 2001).
pOx durante la dialisi si riduce del 29+4.8% rispetto al valore iniziale. Come negli adulti, pOx non ha andamento lineare ma dopo rapido rebound post-dialitico raggiunge un plateau dopo 4-8 ore dalla fine della dialisi, più rapidamente che negli adulti. La TD è risultata di 602.8 + 1075.2 umol/24h/1.73m2. Nei 2 bambini trattati con PD e HD la PD ha contribuito al 10,7 e 22,7% rispettivamente del totale della massa rimossa di ossalato. I nostri risultati mostrano che 6 sedute di HD a settimana sono necessarie per limitare la deposizione di ossalato.
Nel trattamento dialitico dell’ossalosi infantile: 1) il massimo risultato ottenibile è la limitazione dell’accumulo di ossalato;2) per ottenere questo, è molto più importante incrementare la frequenza che l’efficienza dialitica; 3) La PD può contribuire a una quota non trascurabile di rimozione di ossalato.
