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Nefrologia pediatrica

S. nefrosica idiopatica e deficit selettivo di IGA: associazione casuale o fattore prognostico?

Razionale

Il deficit selettivo di IgA (dIgA)  è un difetto minore dell’immunità, di cui non si conosce la patogenesi; ha una frequenza pari a 0.33% nella popolazione caucasica e pari allo 0.7% in quella asiatica e africana. E’asintomatico di solito, ma nel 30% dei casi causa infezioni respiratorie, gastrointestinali e del tratto urogenitale. E’ associato a > rischio di celiachia e a > incidenza di allergie, malattie autoimmuni e neoplastiche.

Il dIgA può regredire con l’età o evolvere in immunodeficienza combinata variabile (ICV) con la quale il dIgA condivide lo stesso polimorfismo genetico (classe III del MCH cr. 6).

In letteratura vengono segnalati alcuni casi di dIgA associati a glomerulopatie.

Casistica e Metodi

Nel corso degli ultimi anni abbiamo osservato 2 pazienti con esordio di Sindrome Nefrosica Idiopatica (SNI), che presentavano dIgA.

L.C. (19.09.2009): agosto 2013 esordio di SN con buona risposta alla terapia steroidea; 4 recidive (frequenti recidive, cortico-dipendenza);12.07.2015 somministrazione di Anti-CD20 (attualmente in remissione).

M.G. (28.02.2009): giugno 2011 esordio di SN con proteinuria persistente dopo 6 settimane di terapia standard (risposta a boli di metilprednisolone). Successiva terapia con ciclosporina (poi tacrolimus); 5 recidive; 28.09.2015 somministrazione di Anti-CD20; maggio 2016: ulteriore recidiva; in programma 2° dose di Anti-CD20.

Risultati

Conclusioni

L’osservazione di 2 pazienti con dIgA e diagnosi di SNI plurirecidivata ci ha indotto a considerare (vista anche la letteratura ancorché scarsa a riguardo) l’ipotesi che una tale associazione possa coincidere con forme di SN a prognosi meno favorevole e quindi meritare una particolare attenzione e un percorso diagnostico-terapeutico ad hoc.

 

Bibliografia

Kawasaki Y et al. IgA deficiency and MGN presenting as nephrotic syndrome. Pediatric Nephrol 2005,20:662-664.

HuangJB et al. IgA deficiency with MGN: a case report and review. J Nephrol. 2003, 16, 154-158

Ceppi S., Lucchetti L., Stefanelli M., Ghiggeri G.M.(1)
(Cl. Pediatrica, Azienda Ospedaliera Perugia; (1)Nefrologia, Ist. G. Gaslini, Genova )
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