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Nefrologia pediatrica

Alta prevalenza di ipertensione in una coorte Europea di pazienti pediatrici con ADPKD: risultati dello studio ADPKiDs

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Razionale

Stabilire la prevalenza di alterazioni della pressione arteriosa con registrazione ambulatoriale delle 24 ore (ABPM) in un’ampia coorte Europea di bambini con rene policistico dominante (ADPKD).

Casistica e Metodi

Si tratta di uno studio multicentrico retrospettivo. Criteri di inclusione: età < 18 anni, ABPM disponibile, dati antropometrici e laboratoristici di base, diagnosi di ADPKD basata sulla storia familiare e sulla presenza di cisti renali nel probando e/o sul test genetico.

Risultati

Sono stati arruolati 310 pazienti provenienti da 22 centri Europei (M:F ratio 162:148; età media 11.5  ± 4.2 anni). Quando presente, l’ereditarietà, era ugualmente distribuita in linea paterna e materna (43% - 44%). Una minoranza di pazienti era stata sottoposta a test genetico: mutazioni di PKD2 sono state identificate nel 32% dei pazienti, mentre per nessuno è stata riportata una mutazione di PKD1. Solo 7 pazienti (2.2%) avevano un eGFR < 90 ml/min/1.73mq.  Il 34% dei pazienti aveva valori pressori/24 ore medi > 95° percentile o era in trattamento farmacologico.  Uno stato di pre-ipertensione era presente nel 10% dei pazienti e una ipertensione border-line nel 26%. La frequenza cardiaca diurna era significativamente più bassa che nei controlli sani (p < 0.001).  Una quota significativa di pazienti aveva valori pressori aumentati durante la notte: il 35% erano pazienti “non-dippers”, il 19% presentavano una ipertensione isolata notturna. Come atteso, la grandezza dei reni, aumentava con l’età, mentre la correlazione tra ipertensione ed età era debole. L’analisi del ritmo pressorio ha mostrato una alta prevalenza del ritmo circadiano e ultradiano in questi pazienti, inclusi i pre-puberi, significativamente più elevata di quella riportata nei pazienti con insufficienza renale cronica rispetto ai normali. 

Conclusioni

Nonostante i potenziali bias dovuti al reclutamento retrospettivo, questo studio dimostra un’alta prevalenza di anomalie della pressione arteriosa nei bambini con ADPKD, tali da suggerire una disregolazione autonomica ed una insorgenza precoce di danno cardiovascolare. 

Massella L., Mekahli D., Paripovic D., Prikhodina L., Godefroid N., Niemirska A., Agbas A., Kalicka K., Jankauskiene A.., Mizerska-Wasiak M., Caldas A., Salomon R., Deschênes G., Ariceta G., Özçakar Z.B., Fteixera A., Düzova A., Harambat J., Seeman T., Kovacs L., Lungu A., Giordano U., Wuehl E., Schaefer F., Emma. F.
(Ospedale Pediatrico Bambino Gesù, Roma (Italia), Università di Heidelberg (Germania) e "ADPKiDs Study Group")
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