La HSPN è la vasculite più comune nel bambino, con progressione verso ESRF in 5-20%, nelle vecchie casistiche.
Scopo di questo studio di coorte europeo è la valutazione dei fattori di rischio di progressione in tempi più recenti.
Nel 2015 è stato avviato il Registro Europeo dell’HSPN pediatrica, supportato dalla ESPN, che raccoglie i dati di bambini con HSPN negli ultimi 20 anni e nuovi casi incidenti.
10 centri hanno fornito dati completi di 146 pazienti (82 M, 84F) con età media d'esordio 8.05±3 anni, sintomo dominante porpora in 122/146 (85%), dolori addominali (10%), artralgie ( 5%).
Interessamento renale era comparso a una mediana di 20g dopo la porpora (range 1g-6 anni). La biopsia renale è stata effettuata 37 giorni (mediana) dopo l'esordio della nefrite (1 g-10 anni). Alla biopsia 55% avevano ricevutosteroidi, 6% steroidi+immunosoppressori, 9.5% RAS-inibitori, 26% nessuna terapia.
La biopsia renale secondo ISKDC e MEST: ISKDC I: 11.4%, II:36.5%, IIIa38.5%; IIIb10%, IVa:0.7%, IVb:2.2%, Vb:0.7% e Oxford MEST scores M: M0 52.4%, M1 47.6%; E: E0 68%, E1 32%; S: S0 82.8%, S1 17.2%; T: T0 89.7%, T1 9.6%, T2 0.7%.
90/146 (61.6%) hanno raggiunto remissione dell’ematuria a mediana 19 mesi (range 0.4-98), 98/146 (67.1%) della proteinuria a mediana 9 mesi (0.2-92m). 1/146 (0.7%) ha raggiunto ESRF 15m dopo l’esordio della nefrite; nessuno è deceduto. Il follow-up mediano era 5.3 anni (1-11 a).
L’istologia non è predittiva di remissione dell’ematuria o proteinuria ne’ con ISKDC (ISKDC I+II vs ISKDC III-V p ns) ne’ con MEST (M0 vs M1,E0 vs E1,S0 vs S1,T0 vs T1-2 tutti p ns)
La progressione della HSPN è migliorata rispetto al passato. L’istologia non è predittiva di remissione.
L'analisi di una coorte più grande fornirà maggiori informazioni sui fattori di progressione e sul ruolo del trattamento nel determinare un outcome più favorevole rispetto al passato.
