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Nefrologia pediatrica

SINDROME EMOLITICO-UREMICA: STORIA NATURALE E PREDITTORI DI OUTCOME SEVERO

poster

Razionale

Descrivere la storia naturale della sindrome emolitico-uremica (SEU) e valutare possibili predittori di outcome severo.

Casistica e Metodi

È stato condotto uno studio osservazionale su dati estrapolati da 109 pazienti affetti da SEU, diagnosticati e seguiti presso la Struttura Complessa di Nefrologia Pediatrica dell'Ospedale Santobono-Pausilipon. In particolare, sono stati selezionati 32/109 casi (età media 4.1 anni; 18 F) per i quali risultava disponibile una completa documentazione clinico-laboratoristica e diagnostico-terapeutica. Mediante analisi univariata, sono state valutate le differenze tra pazienti con e senza decorso severo (ricovero in terapia intensiva, complicanze neurologiche e addominali, versamento cardiaco, necessità dialitica e plasma exchange).

Risultati

11 pazienti (34%) hanno necessitato di ricovero in terapia intensiva. 30 pazienti (94%) presentavano diarrea e 8 (25%) infezione respiratoria nei 7 giorni precedenti il ricovero. 24 bambini (75%) avevano infezione da E. coli (sierogruppi: 12 di tipo O157, 6 di tipo 026, 4 di tipo 0111, 1 di tipo O145, 1 di tipo 103), 1 da S. penumoniae, 8 (25%) mostravano mutazione di CFH e C3. La durata media del ricovero è stata 23 giorni, maggiore nei pazienti con necessità dialitica (p < 0.05). Tutti i pazienti hanno mostrato IRA, 20 (62%) anche anuria all’atto del ricovero. La prevalenza di complicanze neurologiche è risultata maggiore in caso di anuria (50% vs 7%). La durata media dell’IRA è stata 25.5 giorni. 17 pazienti (53%) hanno necessitato di dialisi durante il ricovero, per un periodo medio di 7.5 giorni. 4/17 (23.5%) hanno proseguito terapia dialitica anche dopo il ricovero. 28 pazienti (87%) hanno necessitato di emotrasfusione; 1 (3%) ha praticato plasmaferesi. Dall’analisi univariata, fattori associati a decorso severo risultano: anuria all’esordio, sesso femminile, ALT, LDH, C3, n° emotrasfusioni. Al termine del follow-up, 7 pazienti (21%) presentavano complicanze: 5 (15%) ipertensione, 5 (15%) proteinuria, 1 (3%) diabete mellito, 1 (3%) iperenzimemia pancreatica (Figura 1).

Conclusioni

I nostri risultati consentono di identificare possibili predittori di decorso severo della SEU. L’anuria è fortemente associata alla comparsa di complicanze neurologiche. Tali indici di severità potrebbero risultare utili per una “stratificazione del rischio”, consentendo al contempo di identificare pazienti che necessitano di un attento e prolungato follow-up (Kappler S - 2014) [1].

release  1
pubblicata il  04 ottobre 2016 
da Ranucci G.², Ferretti A.¹, Tornincasa C.², Gragnaniello V.², D’Arcangelo R.¹, Serio V.¹, Pecoraro C.¹
(¹AORN Santobono-Pausilipon, UOC Nefrologia e Dialisi, Napoli
²AOU Federico II, Dipartimento di Scienze Mediche Traslazionali - Sezione Pediatria, Napoli)
Parole chiave: sindrome uremico emolitica, storia naturale
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