Introduzione

Dati della letteratura: pazienti pediatrici con ADPKD mostrano reni aumentati di volume, declino significativo della funzione renale/anno e aumento della massa ventricolare sinistra.

Razionale dello studio: creazione di una coorte europea di pazienti pediatrici con ADPKD e studio della prevalenza di ipertensione con ABPM.

Descrizione delle caratterisiche della coorte europea composta da 301 pazienti totali. 

Dati ecografici: la grandezza dei reni aumenta con l'età e circa il 50° dei pazienti mostra la presenza di almento 3-5 cisti bilateralmente prima dei 18 anni di età. 

ABPM diurno

Risultati relativi all'ABPM notturno: si vede come di notte la pressione sia più elevata che non nella registrazione diurna. 

Risultati relativi alla frequenza cardiaca: sembra che la frquenza cardiaca di giorno sia più bassa, seppure la differenza non è significativa.

Tabella riassuntiva dei risultati dell'ABPM: la prevalenza di ipertensione è del 16.9% di giorno e del 31.6% di notte (PA > 95° centile) e aumanta al 31% circa se consideriamo il valore di pressione a l'assunzione di farmaci anti-ipertensivi. Di fatto solo il 50% circa dei pazienti mostra valori pressori < al 75° centile o non assume terapia anti-ipertensiva. 

Elevata prevalenza di non dipper, prevalentemente per la pressione sistolica, e ipertensione notturna isolata nel 19% dei pazienti.

Correlazione tra i dati ecografici e la prevalenza di ipertensione per fasce di età: la prevalenza di ipertensione è significativa anche nelle fasce di età in cui i reni non sono ancora significativamente aumentati di volume. 

E' stata effettuata l' analisi del ritmo di Fourier (studio del ritmo circadiano e dei ritmi ultradiani). 

Ritmo circadiano e ultradiano: confronto ADPKD e controlli. I pazienti con ADPKD mostrano un ritmo circadiano ancora mantenuto, ma una maggiore prevalenza dei ritmi ultradiani.

Ritmo circadiano e ultradiano: la prevalenza dei ritmi ultradiani è aumentata anche confrontando questa popolazione con quella di pazienti portatori di malattia renale cronica, già noti per avere una aumentata prevalenza dei ritmi ultradiani rispetto alla popolazione normale. 

Conclusioni: elevata prevalenza di ipertensione nei pazienti pediatrici affetti da ADPKD, elevata perdita del dipping notturno e alta prevalenza dei ritmi ultradiani. Tali anomalie rappresentano markers di danno cardiovascolare prevoce? E' ipotizzabile una disregolazione del sistema nervoso autonomo?

Centri partecipanti

Ringraziamenti