Presentazione
ARPKD: malattia rara con manifestazioni cliniche precoci, la più frequente delle quali l'ipertensione
Numerosi i dati della letteratura relativi allo studio della geometria e della funzione cardiaca nei pazienti con malattia renale cronica.
Tali dati sono, invece, scarsi, nei pazienti con ARPKD. In questo lavoro si vede come la prevalenza di IVS sia bassa e simile nei pazienti pediatrici con ARPD rispetto ai controlli (aplasia - displasia renale - uropatia ostruttiva), mentre la prevalenza di ipertensione è significativamente maggiore nei pazienti con ARPKD così come il numero dei farmaci usati per mantenere il controllo pressorio
In questo lavoro, nel modello animale con ARPKD, la formazione delle cisti precede quella della ipertensione arteriosa e della ipertrofia ventriolare sinitra nei topi Lewis con ARPKD vs. topi Lewis sani. La renina è bassa nei topi affetti rispetto ai non affetti, ma il blocco ganglionare riduce la pressione arteriosa solo nei topi affetti e non nei sani.
Descrizione del campione usato per lo studio ecocardiografico.
Descrizione dei metodi e delle variabili usate per lo studio della funzione e della geometria cardiaca.
Risultati: FE sovrapponibile nei pazienti affetti e nei controlli sani. Significativa prevalenza di IVS e di disfunzione sistolica subclinica con riduzione significativa del valore di MFS (midwall fractional shortening) nei pazienti con ARPKD rispetto ai pazienti sani.
SI evidenzia come a parità di FE, il MFS, indice di disfunzione, cardiaca sia ridotto negli affetti rispetto ai controlli.
Rapresentazione grafica di quanto detto sopra
Non abbiamo trovato correlazioni significative fra funzione renale e MVS, RTW e MFS. Sussiste, invece, una correlazione significativa fra la MVS e l'ipertensione sistolica (poco inferiore alla significatività la correlazione con la diastolica). Nessuna correlazione fra MFS, RTW e pressione arteriosa.
Evidenziato il dato spiegato sopra.
Conclusioni: prima descrizione di una alterazione della geometria e della funzione cardiaca in pazienti affetti da ARPKD - nessuna correlazione fra RWT, MFS e MVSi e funzione renale - solo la MVSi correla con la PA (in modo significativo con la PAS) - La disfunzione della meccanica sistolica osservata potrebbe contribuire ad aumentare il rischio cardiovascolare in questi bambini
Ringraziamenti
Per inserire una domanda, segnalare la tua esperienza, un tuo commento o una richiesta di precisazione fai il login con il tuo nome utente e password.
Se non lo sei ancora puoi registrati partendo da qui.
