La peritonite sclerosante incapsulante (EPS) rappresenta la complicanza più grave della dialisi peritoneale (DP) [Brown 2009 [1] (full text)]. La fisiopatologia non è stata completamente chiarita, per la probabile influenza di diversi fattori nella genesi della EPS. La two-hit hypotesis prevede un first hit rappresentato dall’esposizione della membrana peritoneale al liquido di dialisi, anche se l’uremia di per sé potrebbe giocare un ruolo importante. Il second hit potrebbe essere legato a fattori genetici, infezioni peritoneali ripetute, sospensione della DP (per la mancata rimozione di citochine) o esposizione a farmaci pro-fibrotici [Honda 2005 [2] (full text)].
La durata della DP sembrava essere un fattore favorente l’EPS, per cui alcuni autori suggerivano di fissare “date di scadenza”, ma negli ultimi anni questo concetto è stato abbandonato [Garosi 2009 [3]].
In letteratura è riportata un incidenza dell’1-3%, anche se i dati disponibili non sono esaustivi [Gayomali 2011 [4] (full text)]. Negli ultimi anni si è evidenziata una riduzione del numero di casi diagnosticati in corso di DP e un contemporaneo aumento del numero di casi diagnosticati dopo il trapianto renale. Questo ha portato alcuni Autori a ritenere che il trapianto renale oggi sia il principale fattore di rischio per EPS [Fieren 2007 [5] (full text)].
La maggiore responsabilità sembrerebbe legata alla riduzione dell’utilizzo di corticosteroidi e all’utilizzo degli inibitori della calcineurina come immunosoppressori, per il loro effetto pro-fibrotico [van Westrhenen 2007 [6]].
In questo lavoro, abbiamo esaminato 89 pazienti sottoposti a trapianto renale dal 1 gennaio 1997 al 31 marzo 2016, che effettuavano la DP prima del trapianto renale.
La Figura 1 riassume le principali caratteristiche dei pazienti presi in esame.
8 pazienti (9% del campione) sono stati trasferiti in emodialisi prima del trapianto. Le cause di trasferimento sono state: intervento di chirurgia maggiore sull’addome (2 pazienti), infezione peritoneale (3 pazienti), deficit di ultrafiltrazione (2 pazienti), leakage di parete addominale (2 pazienti).
Nella nostra popolazione, 2 pazienti hanno presentato EPS dopo il trapianto, rappresentando il 2,2% del campione esaminato.
Il primo paziente aveva effettuato la DP per 12 anni. Dopo il trapianto, ha iniziato terapia immunosoppressiva con steroidi (sospesi dopo 34 mesi dal trapianto, prima dell’esordio dell’EPS), ciclosporina e sirolimus. La diagnosi di EPS è stata fatta dopo 37 mesi dal trapianto. È stato sottoposto a terapia chirurgica ed è deceduto dopo 10 mesi dalla diagnosi.
Il secondo paziente aveva effettuato la DP per 9 anni. Era stato successivamente trasferito in emodialisi per deficit di ultrafiltrazione. È stato sottoposto a trapianto di rene da donatore cadavere dopo 18 mesi dall’inizio dell’emodialisi. Dopo il trapianto, ha iniziato terapia con steroidi e tacrolimus. La diagnosi di EPS è stata fatta dopo 5 mesi dal trapianto. È stato quindi aumentato il dosaggio degli steroidi, sospeso il tacrolimus e iniziata terapia con everolimus. È stata inoltre inserita terapia con tamoxifene, sospesa dopo 6 mesi per il riscontro di una trombosi venosa profonda. Il paziente è deceduto dopo 18 mesi dalla diagnosi.
Un paziente incluso nello studio ha avuto diagnosi di EPS prima del trapianto, durante il trattamento emodialitico, ed è stato trattato con steroidi e tamoxifene con successo. Il paziente non ha presentato recidiva di malattia dopo il trapianto.
Nel nostro studio, l’incidenza di EPS dopo il trapianto renale è in linea con i dati riportati in letteratura. Ulteriori studi saranno necessari per individuare fattori di rischio, marcatori di danno precoce e terapie efficaci a contrastare questa temibile patologia.
[1] Brown EA, Van Biesen W, Finkelstein FO et al. Length of time on peritoneal dialysis and encapsulating peritoneal sclerosis: position paper for ISPD. Peritoneal dialysis international : journal of the International Society for Peritoneal Dialysis 2009 Nov-Dec;29(6):595-600 (full text)
[2] Honda K, Oda H Pathology of encapsulating peritoneal sclerosis. Peritoneal dialysis international : journal of the International Society for Peritoneal Dialysis 2005 Apr;25 Suppl 4:S19-29 (full text)
[3] Garosi G, Oreopoulos DG No need for an "expiry date" in chronic peritoneal dialysis to prevent encapsulating peritoneal sclerosis. International urology and nephrology 2009 Dec;41(4):903-7
[4] Gayomali C, Hussein U, Cameron SF et al. Incidence of encapsulating peritoneal sclerosis: a single-center experience with long-term peritoneal dialysis in the United States. Peritoneal dialysis international : journal of the International Society for Peritoneal Dialysis 2011 May-Jun;31(3):279-86 (full text)
[5] Fieren MW, Betjes MG, Korte MR et al. Posttransplant encapsulating peritoneal sclerosis: a worrying new trend? Peritoneal dialysis international : journal of the International Society for Peritoneal Dialysis 2007 Nov-Dec;27(6):619-24 (full text)
[6] van Westrhenen R, Aten J, Hajji N et al. Cyclosporin A induces peritoneal fibrosis and angiogenesis during chronic peritoneal exposure to a glucose-based, lactate-buffered dialysis solution in the rat. Blood purification 2007;25(5-6):466-72
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