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Emodialisi

Vasculite vs Calcifilassi: di solito sono poste in diagnosi differenziale...ma se coesistono?

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Razionale

Il termine “calcifilassi” (-φύλαξις) significa “protezione e adattamento a stimoli calcificanti”. Nota come arteriolopatia uremica calcifica, si osserva principalmente nei pazienti con malattia renale cronica, con incidenza fino al 4% negli emodializzati. Si presenta con calcificazioni della tonaca muscolare delle arteriole e ischemia–necrosi del sottocute; le infezioni delle lesioni possono causare la morte nel 60-80%.

Casistica e Metodi

Donna, 80 anni, affetta da obesità, diabete mellito II, FA in tao, in emodialisi dal 2013, per nefroangiosclerosi (nel 1988 sottoposta a nefrectomia destra per adenocarcinoma).

Nel 2014, era stata sottoposta a plurimi cicli antibiotici per polmonite settica. A 03-2015 la T.C. torace mostrava immagini pseudonodulari flogistiche, con aree a vetro smerigliato; dopo terapia con levofloxacina, una seconda T.C. mostrava la persistenza di piccoli addensamenti ai lobi inferiori. A 12-2015, per comparsa di edemi dolenti agli arti inferiori, con eczema da stasi, il dermatologo consigliava terapia topica e dosaggio autoanticorpi; p-Anca MPO erano 860 IU/ml. Nel 01-2016, comparivano vaste aree necrotiche, dolenti bilateralmente; il tampone era risultato positivo per Stenotrophomonas maltophilia, iniziava ceftriaxone e steroidi. La biopsia cutanea aveva mostrato un quadro di calcifilassi; gli esami evidenziavano P 8 mg/dl, Ca 9 mg/dl, PTH nei range, crioglobuline assenti.

Veniva potenziato il chelante del fosforo, sostituito il warfarin con eparina, continuava ceftriaxone con graduale riduzione degli steroidi ed, infine, iniziava Na-Tiosolfato (5 gr/dialisi) con medicazioni e antibiotici topici. La terapia iperbarica non era stata effettuata per indisponibilità dei centri.

Risultati

Dopo un mese, una caduta provocava la frattura di femore. Veniva operata, ma in corso del ricovero si assisteva al rapido decadimento psico-organico fino a exitus.

Conclusioni

Descriviamo un caso unico di associazione tra vasculite ANCA-correlata e calcifilassi. Non è chiaro il rapporto tra le due patologie e non è possibile escludere che la vasculite possa avere contribuito, con tutti gli altri fattori precipitanti presenti, all’attivazione della calcifilassi.

Depositi di calcio all'esame istologico; lesione ulcerativa con necrosi arto inferiore.

E. Sogni(1), C. Jovane(1), M. Salvadore(2), A.M. Hotz(2), M.F. Mauri(2), S. Bottini(3), A. Di Benedetto(3), C. Bornacina(3), P. Esposito(4), D. Pogliani(1), L. Rimoldi(1), C. Figliola(1), P. Farfaglia(1), E. Caretta.(1)
((1)U.O.C. Nefrologia e Dialisi, Asst Valle-Olona P.O. “S. Antonio Abate”, Gallarate-Va; (2)U.O.C. Anatomia Patologica, Asst Valle-Olona P.O. “S. Antonio Abate”, Gallarate-Va; (3)U.O.C. Dermatologia Asst Valle-Olona P.O. “S. Antonio Abate”, Gallarate-Va; (4)Dipartimento di Nefrologia, Dialisi e Trapianto, Fondazione IRCCS Policlinico “San Matteo”, e Università di Pavia)
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