L’infezione pneumococcica nel paziente splenectomizzato è gravata da elevata morbilità, fra cui la porpora fulminante (PF), in corso di sepsi.La PFè caratterizzata da lesioni cutanee “blue-black” che evolvono in necrosi emorragica e gangrena. Nella patogenesi concorrono l’attivazione citochinica, il consumo di proteina C, proteina S ed antitrombina III e l’attivazione endoteliale. Oltre all’antibioticoterapia, in questi anni si fa ricorso alle metodiche depurative extracorporee, per rimuovere i mediatori dell’infiammazione.La Coupled PlasmaFiltration Adsorption (CPFA) è una procedura di aferesi selettiva per la sottrazione di citochine nella sepsi.
Descriviamo un caso di PF secondaria a sepsi da Pneumococco (sierotipo12 F), in un uomo splenectomizzato di 46 anni. Dopo un esordio improvviso con emesi, diarrea ed addominalgie, compare una colorazione blu-violacea al volto ed arto inferiore destro. Segue un quadro di multi-organ dysfunction: insufficienza respiratoria per addensamenti polmonari focali a vetro smerigliato, leucocitosi, piastrinopenia, insufficienza di circolo, con necessità di infusione di norepinefrina, vasopressina, cristalloidi, plasma fresco. Viene avviata empiricamente poliantibioticoterapia con levofloxacina, meropenem, daptomicina e successivamente mirata con ceftriaxone. Infusi anche analoghi della prostaciclina per vasodilatare il microcircolo.
In prima giornata viene avviatala CPFA, totale 3 cicli, flusso ematico 150 ml/min, plasma trattato media di 0,15 lt/Kg/die, in anticoagulazione dapprima standard con eparina sodica, poi locoregionale con citrato.
La sepsi regredisce in 48 ore e il paziente viene dimesso dalla terapia intensiva in ottava giornata. Le lesioni ischemiche cutanee saranno trattate con toilette chirurgica e trapianto autologo cutaneo all’arto inferiore destro, sede di pregressa rimozione di mezzo di sintesi per frattura tibiale.
La tempestività della diagnosi, del supporto rianimatorio e di quello aferetico hanno influito sull’outcome positivo del paziente.La CPFApuo’ aver avuto un ruolo nella modulazione citochinica e della cascata coagulatoria. In assenza di un consensus sul trattamento della PF sono necessari trial multicentrici d’intervento.
colorazione blu-violacea del volto in corso di sepsi e porpora fulminante
