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Emodialisi

UN CASO DI TUMOR LIKE CALCINOSIS TRATTATO CON TIOSOLFATO DI SODIO

poster

Razionale

L'IRC rappresenta uno dei principali disordini acquisiti del metabolismo fosfo-calcico associati a calcinosi dei tessuti molli, che nei pazienti dializzati raggiunge una prevalenza di circa il 1,2 %.

L'iperparatiroidismo secondario non è indispensabile allo sviluppo di calcinosi nei pazienti con IRC.

Il termine calcinosi dei tessuti molli si riferisce alla presenza di depositi calcifici amorfi, puntiformi, nodulari o laminari talvolta aggregati in masse, nel contesto dei piani connettivo-adiposi sottocutanei, fasciali, periarticolari ed in alcune condizioni nel tessuto muscolare.I depositi calcifici possoni raggiungere dimensioni ragguardevoli tanto da manifestarsi come vere masse, di qui l'aggettivo "tumorale".

Le sedi prevalentemente più colpite sono l'anca, il gomito, il piede e il polso. L'aspetto radiologico tipico è quello di calcificazioni di aspetto cistico e multilobulato a distribuzione periarticolare.

Il tiosolfato di sodio (STS) utilizzato in passato come antidoto nell'avvelenamento da cianuro ha mostrato di ridurre la progressione delle calcificazioni vascolari e tessutali nel paziente uremico.

Casistica e metodi

Donna di 57 anni, affetta da IRC secondaria a GN fibrillare. Inizialmente in trattamento peritoneale con scarsa compliance terapeutica e dietetica, dopo 1 anno passaggio ad emodialisi.

Durante i 12 mesi di dialisi peritoneale: Ca 10 mg%, P 9,3 mg%, (Ca-P 93), PTH 340 pg/ml. Riscontro di masse palpabili e dolenti a livello delle spalle e polsi, grave difficoltà alla deambulazione per dolore alle anche bilaterali, evidenza radiologica di grossolane calcificazioni periarticolari.

Si somministra STS alla dose di 10 gr a fine dialisi per 6 mesi. Il farmaco è stato ben tollerato.

Risultati

Dopo i 6 mesi di terapia senza effetti collaterali, abbiamo ottenuto un importante riassorbimento delle calcificazioni periarticolari con netto miglioramento clinico della paziente. Il controlllo radiologico ha confermato la riduzione dei depositi di calcio. Figure 1 e 2.

Agli esami ematochimici Ca 9,1mg%, P 7mg%, (Ca-P 69), PTH 540 pg/ml.

Conclusioni

Il trattamento attuale delle calcificazioni è limitato ad ottimizzare il metabolismo calcio-fosforo. In presenza però di una condizione di iperparatiroidismo secondario, questo approccio pone comunque molti problemi, in quanto numerosi chelanti del fosforo apportano calcio. Inoltre la vitamina D, aumentando la calcemia, favorirebbe la progressione delle calcificazioni vascolari.

Il STS potrebbe essere un approccio terapeutico diverso, in quanto molti studi hanno dimostrato la capacità chelante di questo farmaco sul calcio tissutale e dunque la riduzione delle calcificazioni già presenti.

I meccanismi di azione del STS non sono ancora chiari, ma sembrerebbero essere dovuti all'azione anti-ossidante del farmaco, all'acidosi che induce e accentua il bilancio calcico negativo e alla modificazione della disponibilità di inibitori locali della calcificazione, come fetuina A, gamma-carbossiglutammate protein (MPG), anidrasi carbonica e osteoprotegerina.

release  1
pubblicata il  30 settembre 2016 
da Ragazzoni E., Agliata S., Benozzi L., Carpani P., Ciranna G., Colombo P., Strampelli E., Cusinato S.
(SC di Nefrologia e Dialisi, Ospedale SS Trinità Borgomanero, ASL NO)
Parole chiave: Calcifilassi, IRC
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