Il Rigetto acuto anticorpo-mediato (ABMR) rappresenta un'importante causa di disfunzione precoce del trapianto renale. Per la sottocategoria resistente ai trattamenti convenzionali Eculizumab, anticorpo monoclonale inibitore del complemento, è utilizzato come terapia di salvataggio.
Le miopatie autoimmuni idiopatiche rappresentano un ampio spettro di patologie con differenti eziologie (disimmuni, farmaco-indotte, virali, etc.), che potrebbero giovarsi di trattamenti immunomodulanti.
Presentiamo il caso di L.B. II trapianto di rene a Ottobre 2015 (primo trapianto perso per cause urologiche), malattia di base IRC dndd. A due mesi post-trapianto sviluppo di ABMR, dimostrato alla biopsia renale, con associati anticorpi anti HLA donatore specifici, resistente ai trattamenti convenzionali (boli steroide, plasmaferesi, immunoglobuline). Proposto trattamento con Eculizumab.
Contemporaneamente sviluppo di miopatia ingravescente arti inferiori, simmetrica con dolore, astenia, ipotrofia muscolare e impotenza funzionale. All' Elettromiografia sofferenza mista miopatica e polineuropatia. Importante rialzo delle CK totali. Escluse cause infettive (negatività colturali e biologia molecolare su liquor e muscolo). Non disionie. Non in terapia statine, in corso CNI come terapia immunosoppressiva. Alla biopsia muscolare quadro di miopatia necrotizzante ad impronta macrofagica, positività del complesso complementare c5b-9 a livello dei vasi.
Dopo avvio di Eculizumab, con conseguente riduzione attività complementare (analizzata con metodica Wieslab), associato a nuovo ciclo di Ig ev, progressivo miglioramento quadro clinico con contestuale discesa e normalizzazione dei parametri di necrosi muscolare (Fig. 1)
Tra le miositi sta emergendo un'entità rappresentata dalle miositi autoimmuni idiopatiche, poco responsive ai trattamenti steroidei convenzionali. Per tali patologie esistono segnalazioni di efficacia di terapie immunomodulanti. Nel presente caso ABMR potrebbe aver rappresentato il trigger immunologico per lo sviluppo della miosite, avendo escluso cause infettive e farmacologiche. Il trattamento con eculizumab sembra essere il corresponsabile con il suo meccanismo d'azione (in associazione alle Ig ev) del notevole miglioramento clinico del quadro muscolare esitato in una restitutio ad integrum a distanza di 3 mesi.
Andamento funzione renale e parametri di necrosi muscolare in relazione alla terapia con Eculizumab.
