GSFS presenta post-Tx un alto tasso di recidive (30-50%) e perdita d'organo. Varie terapie sono proposte, tra cui CyA e steroide ad alte dosi, Rituximab, plasmaferesi (PE), senza definita efficacia. Di recente Abatacept (CTLA-4-Ig), inibitore della molecola di costimolazione B7-1/CD80, è stato proposto in casi selezionati istologicamente (Yu, NEJM 2013).
Presentiamo un caso di recidiva precocissima trattata efficacemente con PE e Abatacept.
Donna di 42 anni con GSFS resistente a steroide, CyA e MMF. Trapianto da donatore deceduto nel 2014. Induzione: Basiliximab; mantenimento: triplice terapia Tacrolimus, MMF, steroide; Rituximab 375 mg/m2 in I giornata.
Sindrome nefrosica in IV giornata, con diagnosi istologica di recidiva di GSFS.
Non risposta a 14 sedute di PE e II dose di Rituximab.
Dopo 40 gg: proteinuria 5 g/die, Crs 1.3 mg/dl
Tentativo con Abatacept 10 mg/Kg, nonostante la ricerca su biopsia renale dell'espressione della molecola B7-1/CD80 a livello podocitario sia risultata negativa. Remissione parziale della proteinuria dopo la 1°dose. Prosegue con Abatacept 2 dosi (per recidiva nefrosica al 5° mese) e PE con varia periodicità (da 3 sedute/settimana a 1 seduta/mese; totale 72 PE in 2 anni).
Dopo 24 mesi di questa terapia, remissione completa della proteinuria (0,2 g/die), Crs 1.1 mg/dl. Sospesa PE, prosegue triplice terapia. Nessun evento avverso. Piena riabilitazione lavorativa.
Anamnesi sui reni nativi e precocità di recidiva (nonostante Rituximab) hanno suggerito l’opzione Abatacept (anche se biopsia negativa per B7-1/CD80) + PE per un periodo prolungato. Pur non potendo enucleare un agente efficace, riportiamo un ottimo risultato con ottima tolleranza.
