La SEUa può essere primitiva e in circa la metà dei casi è legata a una mutazione genetica di uno dei componenti della via alterna del Complemento, oppure secondaria a varie condizioni cliniche o farmaci. Alcuni casi sono stati descritti in conseguenza dell’uso di IFNb per interferenze col complemento o un’azione anti-angiogenica a livello renale. Generalmente è stata riportata risoluzione dei sintomi microangiopatici dopo la sospensione della terapia. Descriviamo un caso di SEUa indotta da IFNb con persistenza dei sintomi di microangiopatia dopo la sospensione della terapia che ha richiesto il trattamento con eculizumab per bloccare il processo.
Uomo di 42 anni affetto da sclerosi multipla, in terapia con IFNb dal 1997. Ricoverato per ipertensione, febbre, emottisi ed insufficienza renale. I dati biochimici al ricovero dimostrano anche anemia (Hb 7,2 g/dl), piastrinopenia (128x106/mL), incremento dell’LDH (1208 U/L), riduzione dell’aptoglobina (<0.08 g/L), ridotto C3 (63 mg/dl), presenza di schistociti nel sangue periferico. Il quadro clinico deponeva per SEUa, veniva interrotta la terapia con IFNb ed instaurata plasma Exchange (totale n. 12 sedute) intervallata ad emodialisi . Dopo un mese dall’esordio e per la persistenza dei sintomi di microangiopatia è stata iniziata terapia con Eculizumab. E’ stata inoltre eseguita agobiopsia renale che ha confermato il quadro istologico di microangiopatia trombotica.
L’Eculizumab ha determinato una risoluzione completa del quadro ematologico e un parziale miglioramento della funzionalità renale (riduzione da 3 sedute hd/settimana a 2 sedute/settimana) dopo un mese dall’inizio.
La SEUa è una possibile, per quanto rara, complicanza della terapia con IFNb. La sospensione del farmaco nella maggior parte dei casi è sufficiente a bloccare il processo di microangiopatia. Questo è un raro caso di SEUa da IFNb che ha richiesto l’impiego dell’eculizumab, dimostratosi efficace dal punto di vista terapeutico. Non possiamo escludere la concomitanza di alterazioni genetiche del complemento (analisi in corso).
