I pazienti sottoposti a trapianto renale affetti da insufficienza renale cronica (ESRD) secondaria a sindrome uremico emolitica (SEU) possono avere recidiva di SEU post-trapianto, mentre pazienti con altre cause di ESRD possono presentare SEU de novo successivamente a trapianto. La terapia con anti-C5 è indicata in entrambe le condizioni.
Presentiamo quattro pazienti con SEU trapiantati nel nostro centro.
Paziente1: affetto da ERSD da SEU tipica è stato sottoposto a trapianto senza profilassi anti-C5. Dopo 2 mesi non ha ancora presentato recidiva di SEU.
Paziente2: affetta da ERDS da SEU con storia di diarrea, è stata trapiantata iniziando pre-trapianto profilassi anti-C5 per presenza di anticorpi anti-FattoreH (anti-CFH), non ancora negativizzati dopo 8 mesi di trapianto nonostante terapia immunosoppressiva. Genetica negativa per CFH, MCP, FI, in corso per CFHR. Continua eculizumab alla dose di 900 mg ogni 3 settimane in base al peso (45 Kg) e monitoraggio dell’attività del complemento.
Paziente3: sottoposta a trapianto preemptive ABO incompatibile, ha sviluppato SEU dopo rigetto anticorpo-mediato a 24 ore dal trapianto. Stabilizzazione dell’emocromo con eculizumab, ma per insufficienza dell’organo trapiantato è stata espiantata. Il disordine ematologico si è risolto ed è stata iniziata dialisi peritoneale.
Paziente4: ha presentato una SEU dopo 16 anni di trapianto (in corso terapia con tacrolimus che assumeva da 6 anni) senza apparenti eventi scatenanti. Ha riposto bene all’eculizumab con controllo di emocromo e indici di emolisi, ma la funzionalità renale è peggiorata con necessità di dialisi. E’ stato pertanto espiantato.
Le SEU tipiche tendono a non recidivare dopo trapianto.
Gli anticorpi anti-CFH possono indurre recidiva di SEU per cui è consigliata profilassi con anti-C5.
SEU de novo può essere indotta, tra le varie cause, da rigetto soprattutto anticorpo-mediato, farmaci come gli inibitori della calcineurina. Solitamente insorge con una mediana di 25 giorni dopo il trapianto.
