La Fibrosi Retroperitoneale (RF) è una patologia rara caratterizzata dalla presenza di tessuto fibroinfiammatorio nel retroperitoneo. Si riconoscono una forma idiopatica ed una secondaria a neoplasia, farmaci e radiazioni.
Sono stati studiati 22 pazienti (17 maschi) con età media alla diagnosi di 58.6±11.5 anni di cui 9 fumatori, 4 atopici, 3 con storia di neoplasia. La diagnosi di RF è stata istologica in 10 pazienti, strumentale mediante TC e/o RM nei restanti casi. 12 pazienti sottoposti a PET hanno mostrato enhancement patologico retroperitoneale, 11 associavano captazione periaortica. In 5 pazienti viene fatta diagnosi istologica di Malattia da IgG4.
Alla diagnosi, la media eGFR sec.EPI era 52±27 ml/min. 15 pazienti avevano riduzione della funzione renale; di questi, 9 pazienti presentavano idroureteronefrosi (eGFR 35±22 ml/min) con necessità di stent. In seguito a risoluzione vi era recupero di funzione renale (eGFR 62.7±21.6 ml/min), senza differenze con il gruppo non stent (eGFR 64.1±25 ml/min), p=0.36. I valori delle IgG totali ematiche e la sottoclasse IgG 4 sono risultate elevate rispettivamente nel 31% e nel 50% dei pazienti (1474±898 mg/dl e 376±564 mg/dl). In 13 pazienti è stato calcolato IgG4/IgG ratio: in 9 pazienti è risultato >8% e correlava con coinvolgimento d’organo extraperitoneale (p=0,008). Non sono state trovate differenze statisticamente significative nei valori di IgG4/IgG ratio tra il gruppo stent e non-stent (p=0,22). Riduzione di C3, C4, ed elevati livelli di PCR erano presenti rispettivamente nel 9%, 12% e 23% dei casi. ANA positività ≥ 1:160 era riscontrata in 4 pazienti.
Il 68% dei pazienti ha mostrato ridotta funzione renale, non imputabile solo ad uropatia ostruttiva. Infatti, dopo stent, gli eGFR dei 2 gruppi (stent vs non stent), per quanto ridotti, risultano comparabili. I nostri dati suggeriscono che la RF possa avere anche un impatto diretto sulla funzione renale, probabilmente dovuto a malattia da IgG4.
