I pazienti sottoposti a trapianto renale affetti da insufficienza renale cronica (ESRD) secondaria a sindrome uremico emolitica (SEU) possono avere recidiva di SEU posttrapianto, mentre pazienti con altre cause di ESRD possono presentare SEU de novo in corso di trapianto (Sami Alasfar - 2014 [1] (full text)). La terapia con anti-C5 è indicata in entrambe le condizioni (Zuber J - 2012 [2] (full text)).
Presentiamo quattro pazienti con SEU trapiantati nel nostro centro (Figura 1).
Paziente1 affetto da ERSD da SEU tipica è stato sottoposto a trapianto senza profilassi con anti-C5. Analisi genetica negativa. Dopo 2 mesi non ha ancora presentato recidiva di SEU.
Paziente2 affetta da ERDS da SEU con storia di diarrea è stata trapiantata iniziando pretrapianto profilassi anti-C5 per presenza di anticorpi anti-FattoreH (anti-CFH), non ancora negativizzati dopo 8 mesi di trapianto nonostante terapia immunosoppressiva. Analisi genetica: mutazione in eterozigosi di THBD, possibile presenza di aplotipo a rischio CFH-H3, delezione della regione CFHR3-CFHR1 in eterozigosi. Continua eculizumab alla dose di 900 mg ogni 3 settimane in base al peso (45 Kg) e monitorando l’attività del complemento.
Paziente3 sottoposta a trapianto preemptive ABO incompatibile ha sviluppato SEU dopo rigetto anticorpo-mediato a 24 ore dal trapianto. Stabilizzazione dell’emocromo con eculizumab, ma per insufficienza dell’organo trapiantato è stata espiantata. Il disordine ematologico si è risolto ed è stata iniziata dialisi peritoneale.
Paziente4 ha presentato una SEU dopo 16 anni di trapianto, in corso di terapia con tacrolimus che assumeva d 6 anni, senza apparenti eventi scatenanti. Ha riposto bene all’eculizumab come controllo di emocromo e indici di emolisi, ma la funzionalità renale è peggiorata con necessità di dialisi. E’ stato pertanto espiantato. Analisi genetica negativa.
Le SEU tipiche tendono a non recidivare dopo trapianto.
Gli anticorpi anti-CFH possono indurre recidiva di SEU per cui è consigliata profilassi con anti-C5.
SEU de novo può essere indotta, tra le varie cause, da rigetto soprattutto anticorpo-mediato, farmaci come gli inibitori della calcineurina, insorge con una mediana di 25 giorni dopo il trapianto (Le quintrec M - 2013 [3] (full text)).
[1] Alasfar S, Alachkar N Atypical hemolytic uremic syndrome post-kidney transplantation: two case reports and review of the literature. Frontiers in medicine 2014;1:52 (full text)
[2] Zuber J, Le Quintrec M, Krid S et al. Eculizumab for atypical hemolytic uremic syndrome recurrence in renal transplantation. American journal of transplantation : official journal of the American Society of Transplantation and the American Society of Transplant Surgeons 2012 Dec;12(12):3337-54 (full text)
[3] Le Quintrec M, Zuber J, Moulin B et al. Complement genes strongly predict recurrence and graft outcome in adult renal transplant recipients with atypical hemolytic and uremic syndrome. American journal of transplantation : official journal of the American Society of Transplantation and the American Society of Transplant Surgeons 2013 Mar;13(3):663-75 (full text)
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