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Malattie genetiche/Malattie rare

Volumi e diametri longitudinali renali calcolati con MRI nella ADPKD: esiste una differenza tra due metodi di calcolo delle dimensioni renali sotto l’aspetto prognostico?-L-

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Razionale

Il rene policistico autosomico dominante (ADPKD) è la più comune delle nefropatie cistiche ereditarie. Il volume renale standardizzato per l'altezza (htTKV) rappresenta un fattore prognostico validato nel predire il rischio di evoluzione verso l’ESRD Chapman AB et al. - 2012 [1]. Più recentemente il semplice diametro longitudinale renale calcolato con l’ecografia è stato proposto come un parametro prognostico alternativo al volume renale Buthani H et al. - 2015 [2]

In questo studio abbiamo confrontato il significato prognostico del volume renale rispetto al diametro longitudinale in una popolazione ADPKD seguita longitudinalmente.

Casistica e Metodi

144 pazienti provenienti dal registro ADPKD di Modena (61) e dagli ambulatori dell’UO di Nefrologia dell’Ospedale di Rimini (83) con almeno una rilevazione del htTKV in risonanza magnetica senza mezzo di contrasto, una rilevazione annuale di creatininemia ed eGFR ed una anamnesi riguardante le principali complicanze: ipertensione arteriosa e complicanze urologiche.

L’impatto prognostico dei vari fattori è stato calcolato singolarmente e tramite un’analisi multivariata.

Risultati

Il follow up clinico medio di questi pazienti è stato di 4.7 anni (DS = 2.3 anni). I soggetti durante questo periodo hanno avuto una perdita di funzione renale mediana pari a -4.04 ml/min/anno di GFR (intervallo interquartilico -8.36 -- -1.49 ml/min/anno). Durante il follow up 9 pazienti hanno sviluppato insufficienza renale terminale. Abbiamo confrontato le ROC dei parametri di volumi e diametri aggiustati per altezza come elementi predittivi dell’evento insufficienza renale terminale (fig. 1). Le aree sotto la curva dei due parametri sono comparabili. Sulla base delle ROC abbiamo identificato il cutoff di volume e diametro più performanti nel classificare i pazienti progressivi (punto di Nord Ovest): 2958 cc per il volume renale ; 18.7 cm diametro longitudinale.

Abbiamo utilizzato questi parametri per costruire le curve di sopravvivenza (fig 2 e fig. 3). Il cut off di volume renale raggiunge un valore statisticamente significativo nel predire la prognosi renale dei pazienti ( log rank test : χ2 13.57 p < 0.001) mentre il cut of basato sui diametri non appare statisticamente significativo ( log rank test : χ2 2.45 p > 0.05).

Conclusioni

I dati suggeriscono una correlazione tra volume e diametri renale e prognosi. Questi dati preliminari tuttavia suggeriscono una migliore performance del volume renale nel predire la prognosi di quanto non sia ottenibile attraverso la sola determinazione del diametro renale. Bisogna infine sottolineare che i diametri utilizzati in questo studio sono stati ottenuti da dati di RMN e che una stima del parametro in ecografia non può essere direttamente paragonato alla qualità dei dati presentato nel lavoro.

release  1
pubblicata il  04 ottobre 2016 
da Busutti M¹, Rinaldi G², Turco D³, Corsi C³, Magistroni R¹e Mignani R⁴
(¹Divisione di Nefrologia e Dialisi, Azienda Ospedaliero Universitaria Policlinico di Modena, Università di Modena e Reggio Emilia, Italy
²Dipartimento di Radiologia, Ospedale Infermi, Rimini, Italy
³Dipartimento di Ingegneria dell'Energia Elettrica e dell'Informazione "Guglielmo Marconi", Università di Bologna, Cesena, Italy
⁴Unità di Nefrologia e Dialisi, Ospedale Infermi, Rimini, Italy)
Parole chiave: curve di sopravvivenza, ecografia renale, insufficienza renale cronica, malattia genetica, nefropatie cistiche, rene policistico autosomico dominante
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