Sono state recentemente identificate entità nosografiche “IgG4-correlate”, caratterizzate da coinvolgimenti multi-organo con infiltrazione linfo-plasmocitaria e processi fibrotici, soprattutto pancreatici, linfoghiandolari, renali e retro-peritoneali. Il coinvolgimento polmonare, descritto in almeno 4 varianti, non è frequente. Riportiamo il caso di un paziente con insufficienza acuta reno-polmonare in cui si è giunti alla diagnosi di sindrome IgG4 correlata solo dopo altre ipotesi diagnostiche
Maschio, 68 anni, giungeva in PS per dispnea e cardiopalmo. All’ ingresso PAO 190/100 mmHg, tachiaritmico, ipossiemico: quadro compatibile con ARDS. TC torace: numerose aree ground-glass ai lobi superiori bilateralmente con fenomeni disventilativi basali (Fig.1). BAL incompatibile con alveolite emorragica e colturali negativi. IRA oligoanurica (Crs da 3.97--> 5 mg/dl, valori basali di 1 mg/dl) con ematuria, cilindruria ialuno-granulosa, ecografia renale nei limiti. Dopo intubazione oro-tracheale e ventilazione assistita (Glasgow Coma Scale 14), si procedeva a cardioversione elettrica (200J) e successivamente amiodarone per persistenza di FA con Vsx ipertrofico, steno-insufficienza aortica moderata ed insufficienza mitralica severa
ANCA e Anticorpi anti-GBM risultavano negativi, IgG4 erano molto elevate (494 mg/dL; v.n. 3-201) nel contesto di ipergamma policlonale (27.1%), con IgG sieriche 1870 mg/dL. Dall’anamnesi emergeva calo ponderale (-20 Kg nell’ultimo anno), precedente TC con interstiziopatia polmonare e aspetto a vetro smerigliato, ipergamma policlonale fino al 37%. Proseguiva terapia steroidea (metilprednisolone), già avviata per ARDS associata ad antibioticoterapia, ottenendo totale risoluzione del quadro polmonare e progressivo miglioramento renale: Crs 1.9 mg/dl dopo 4 settimane. Biopsia renale non eseguibile in corso di terapia anticoagulante per FA
Il caso clinico mostra come la patologia multi-sistemica IgG4-correlata debba essere posta in diagnostica differenziale nei quadri sistemici che orientano verso vasculiti o forme da Ab antimembrana-basale. Nel nostro caso è verosimile che la valvulopatia cardiaca abbia costituito un elemento scatenante lo scompenso acuto, responsabile dell’accesso al PS, ma inserito in un contesto multi-sistemico di una sindrome IgG4-correlata.
