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Malattie rare

SINDROME DA INAPPROPRIATA ANTIDIURESI E CELIACHIA REFRATTARIA: UNA NUOVA ASSOCIAZIONE

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Razionale

La sindrome da inappropriata antidiuresi (SIAD) è una condizione patologica caratterizzata da eccessiva secrezione di ADH da parte della neuroipofisi. Ciò comporta un eccessivo riassorbimento di acqua libera con conseguente iponatriemia in condizioni di euvolemia. Può essere idiopatica o secondaria a tumori, neuropatie, affezioni polmonari e farmaci.

Casistica e Metodi

Una paziente di 54 anni è stata riferita per persistente iponatriemia (105-125 mEq/l), non responsiva a soluzioni saline ipertoniche. In anamnesi, la paziente presentava celiachia refrattaria di tipo II, variante in cui l’atrofia intestinale permane anche dopo mesi di dieta aglutinata. Questa condizione è caratterizzata da riarrangiamento clonale dei linfociti T γ/δ, con elevato rischio di degenerazione in linfoma intestinale a cellule T. Gli esami eseguiti durante il ricovero nel nostro Reparto hanno confermato ridotti valori di natriemia, persistenti nonostante restrizione idrica e infusione di soluzioni saline ipertoniche, con ipoosmolarità plasmatica, iperosmolarità urinaria, elevata escrezione urinaria di sodio, frazione escreta di urea nella norma e ipouricemia. Sono state escluse cause secondarie di SIAD come ipotiroidismo, ipocorticosurrenalismo o tubercolosi. L’assenza di linfomi extranodali, già indagata nei mesi precedenti con ricerca di anticorpi anti-enterociti e anti-endomisio e TC-PET, è stata confermata con ulteriore TC encefalo-torace-addome con mdc, che ha escluso anche neoplasie solide.

Risultati

L’avvio del trattamento con antagonista del recettore V2 della vasopressina (tolvaptan, 7,5 mg/settimana) ha consentito una rapida e duratura normalizzazione della sodiemia.

Conclusioni

Le indagini effettuate in modo estensivo non hanno evidenziato le più comuni cause di SIAD. A nostra conoscenza, questo caso è il primo a descrivere l’associazione della SIAD a celiachia refrattaria di tipo II, che è assimilabile a una condizione precancerosa. Il follow-up della paziente potrà svelare un’eventuale evoluzione in linfoma intestinale.

Mangione F, Sepe V, Albrizio P, Esposito P, Manini A, Muciaccia S, Dal Canton A.
(S.C. di Nefrologia, Fondazione I.R.C.C.S. Policlinico "San Matteo" di Pavia)
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