La MPA si caratterizza per una vasculite dei piccoli vasi e positività MPO-ANCA. Recentemente studi su modelli animali e su sieri di pazienti con MPA hanno evidenziato un ruolo della AP nello sviluppo della malattia. Noi riportiamo 2 casi clinici di MPA associata a ipocomplementemia C3.
Caso 1. Una donna di 78 anni presentava IRA secondaria a MPA (MPO-ANCA > 100 UI; v.n >10). La biopsia renale documentava, oltre ad crescents glomerulari (CGN) diffusi e positività per C3 . Inizava emodialisi e contestualmente la terapia immunosppressiva (Figura 1). Per la persistenza di severa ipocomplementemia C3 (55 mg/dl; v.n >90) e la presenza microangiopatia trombotica (TMA) si decideva di tentare, vista la mancata risposta a 2 settimane dalla terapia con sterroide e ciclofosfamide (paziente oligoanurica con creatininemia 8,4 mg/dl), terapia con inibitore della parte terminale della cascata complementare (Eculizumab). Dopo 4 settimane, a fronte di un C3 sierico persistentemente ridotto, si assisteva ad un drammatico recupero della funzione renale.
Caso 2. Un uomo di 89 anni veniva ricoverato per IRA. Si poneva diagnosi di MPA (MPO-ANCA > 100 UI; v.n >10). Veniva anche documentata TMA e C3 sierico ridotto. Alla biopsia renale: CGN con IF C3 ++. Il paziente è stato trattato con boli di metilprednisolone, ciclofosfamide e plasmaferesi. La TMA andava in remissione ma il paziente restava in insufficienza renale cronica dialisi dipendente moriva per polmonite settica dopo 20 gg.
I nostri 2 casi, presentando una violenta CGN con titolo MPO ANCA elevato sembrano confermare un ruolo della AP in corso di vasculite ANCA associata.
Nuove ipotesi patogenetiche ritengono che gli ANCA possano attivare la AP direttamente agendo su fattori regolatori del C3. L’aggiunta di Eculizumab alla terapia standard potrebbe migliorare la prognosi di questi pazienti.
